概述： 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)仅有 红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但 粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血呈正色素性， 网织红细胞减少或缺如。

    纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)简称纯红再障，是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血，分为先天性和获得性两种。先天性纯红再障又被称为Diamond．Blackfan贫血(Diamond—Blackfan anemia，DBA)，约25％患者有核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)突变。获得性纯红再障又可分为暂时性和慢性两种。暂时陛纯红再障主要由微小病毒B19急性感染、药物(氯霉素、苯妥英钠、利福平等)、营养缺乏(叶酸等)所致，多发生于慢性溶血性贫血患者中。慢性获得性纯红再障与以下情况有关：
   
    ①原因不明。
   
    ②胸腺瘤。
   
    ③慢性淋巴细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病等淋巴系统恶性疾病。
   
    ④乳腺癌、胃癌、肺癌等实体肿瘤。
   
    ⑤5q一综合征等髓系克隆性疾病。
   
    ⑥ 自身免疫性性疾病。
   
    ⑦供受者血型不合的异基因造血干细胞移植后。
   
    ⑧ 药物：如苯妥英钠等。
   
    ⑨血清中有抗红细胞抗体。
   
    ⑩妊娠。免疫作用在此种类型的病因和发病机制中占有重要地位。