概述：颅内高压综合征(intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为 脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑 肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为 脑水肿。明显而持续的 脑水肿引起颅内高压，在某些儿科疾病，尤其是急性 感染性疾病比较多见。早期诊断和及时治疗颅内高压，是控制 脑水肿、预防 脑疝形成、降低病死率和致残率的重要措施之一。

    颅压指颅腔内容物对颅腔壁所产生的压力，凡可使脑组织、脑脊液及脑血流容积异常增加的因素均可引起颅压增高。脑水肿是儿童急性颅压增高的主要原因，常由感染、缺氧、中毒等引起。颅压增高影响脑灌注压，致使脑血流减少，因而出现一系列临床症状。急性严重颅高压使脑组织在颅腔内位置发生移动，形成脑疝，患儿可突发死亡。

概述：迷路 水肿-耳性 眩晕综合征即 梅尼埃病(Ménière disease)又称Ménière综合征、耳病性 眩晕、迷路病、膜迷路积水等，1861年由法国医师Ménière最早记载了一侧性 耳鸣-耳聋- 眩晕三联症，并提出—内耳性 眩晕说―，为非 炎症性内耳性 眩晕症。

概述：颅面骨畸形综合征(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨 发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨 发育不全、毛发稀少综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与眼畸形综合征、 先天性白内障鸟脸畸形综合征、 先天性白内障和稀毛症综合征(cataracta congenita hypotrichosis syndrome)、Ullrieh-Fremety- Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征?型、Fremery-Donhna综合征等。本病征以头面畸形、 先天性白内障、毛发稀少为表现特征。

单可记许汪斌 昆明医科大学第一附属医院重症医学科 重症医学 CCM_China

概述： 心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、 晕厥发作及耳聋。伴有 先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是常染色体隐性遗传；无耳聋者又称Romano-Ward综合征，是常染色体显性遗传。

概述
    新生儿颅内高压征是指密闭的颅腔内，脑、脑脊液与血液3种成分容积液增加或其他占位性病变，超出颅内容积代偿能力而出现颅内压增高的一系列临床表现。可由多种病因引起，如感染、窒息、产伤、脑缺血缺氧、中毒、癫痫持续发作、溺水、溺粪、瑞氏综合征和蒙被综合征等。颅内高压可使脑灌流压降低，导致脑血流量减少，脑供氧量不足，造成不同程度的脑组织损害而致神经功能障碍，严重者可发生脑疝，危及生命。

概述：外伤后低颅内压综合征是指外伤病人侧卧腰椎穿刺测脑脊液压力小于7.84kPa(80mmH ₂O)，由低颅内压引起的以直立性 头痛、恶心、 呕吐、 眩晕为主要临床表现的综合征，临床表现与 颅内压增高相类似，只因处理方法各异，必须慎加区别。

概述：后颅窝型 脑积水综合征即非交通性 脑积水，为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室 囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。

概述：手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome)，又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾 发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等。本症属常染色体显性遗传性疾病，以 心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现特点。