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【百科】
小儿视神经胶质瘤
概述:
视神经胶质瘤
( optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的 肿瘤仅局限于一侧
视神经
,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。20%v50%的
视神经胶质瘤
患儿合并有
神经纤维瘤
病,而15%的
神经纤维瘤
病患儿表现有
视神经
的侵犯。本症属生长缓慢的 良性肿瘤, 肿瘤的自然病程多种多样:一些类似 错构瘤, 肿瘤很小,可许多年不生长;而部分 肿瘤可表现隐袭性视力损害、个别有 性早熟。
【百科】
视神经胶质瘤
视神经胶质瘤
(optic nerve glioma)是发生于
视神经
胶质
细胞的良性肿瘤。占眼眶肿瘤1% ~7% ,占眼眶
神经
来源肿瘤13.4% 。约25%~50%的病人伴有
神经纤维瘤
病。
视神经胶质瘤
可发生于
视神经
四段中任何一段,以原发于眶内段最多。本病多发生于儿童,平均年龄11岁。
诊断思路
1.病史要点
(1)发病年龄:75%见于10岁以下儿童,偶见于成人。
(2)发病过程:注意询问有无视力减退、视野缺损、眼球突出、眶区疼痛。
(3)伴随症状:有无不明原因斜视、眼球震颤,有无眼球突出、
视神经
萎缩以及体重下降、消瘦、昏睡、癫痫发作、皮肤色斑、皮下结节等肿瘤蔓延至第三脑室、视丘时的症状出现。
2.体格检查
(1)视力检查:多有明显视力减退。由于肿瘤压迫
视神经
纤维尤其是发生于
视神经
管内段者,视力减退成为最常见的症状。
(2)眼前节检查:眼睑和结膜水肿,虹膜淡黄色结节。病程晚期或眶前部骨膜肿瘤可扪及肿物。
(3)眼底检查:有无
视神经
盘水肿或萎缩、有无视网膜中央静脉的扩张迂曲或出血。部分病例因视网膜中央静脉与脉络膜静脉循环沟通,出现
视神经
睫状静脉。
(4)眼球突出度:注意有无眼球突出以及眼球突出的方向。
视神经胶质瘤
呈慢性无痛性眼球突出。肿瘤在眶内段,眼球突出多呈轴性。肿瘤前端增大,可使眼球向前下方移位。
(5)眼位与眼球运动:有无斜视与眼球运动障碍。通常
瘤
体较大时的机械作用可影响眼球运动。
(6)全身检查:有无皮肤色素斑、皮下结节或眶骨缺损等。
概述
 
【资讯】以内斜视首发的
视神经胶质瘤
误诊1例
视神经胶质瘤
是发生于
视神经
内
胶质
细胞的良性肿瘤。多发生于学龄前儿童,最早的临床表现是慢性进行性视力减退,但由于本病多发生于儿童,常不引起注意,甚至由于
临床眼科杂志
|
斜视
-
检查
-
肿瘤
-
诊断
-
眼球
【资讯】9岁男孩罹患“巨大
视神经胶质瘤
”,失明危机下,INC巴教授如何全切、保住视力?
北京时间2022年11月15日,在苏州大学附属儿童医院(苏大附儿院)
神经
外科手术室,由INC世界
神经
外科顾问团成员教授、世界
神经
外科联合会(WFNS)教育委员会主席、德国INI世界
神经
学研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授主刀,国内
神经
外科医生辅助配合,一场特殊的脑瘤手术正在紧张进行中。这是INC德国巴特朗菲教授2022在华的第一台儿童疑难脑瘤示范手术。点击观看悦悦的故事9岁
视神经胶质瘤
患儿悦悦(化名),国内第一次手术摆脱脑瘤未果,面临失明风险。确诊后的3个月内,江西、北京、上海,三地辗转,悦悦跟着爸爸妈妈四处求医。...
INC国际神经科学
|
【百科】鼻
神经胶质瘤
概述: 鼻
神经胶质瘤
(nasal glioma)为罕见的良性 先天性肿瘤。为异位性
神经
组织。病因不明,发病机制还不清楚,临床上表现为皮损呈坚实性,光滑性,淡红蓝色到紫红色结节。X线拍片、临床表现、病理和免疫组织化学检查是重要诊断依据,手术切除为主要治疗方法。
【百科】
小儿大脑半球胶质瘤
概述:
小儿大脑半球胶质瘤
(pediatric glioma of cerebral hemisphere )较成人相对少见。广泛累及一侧或两侧大脑半球,晚期可累及脑干。临床表现常见症状有颅内高压(约75%)、 癫痫(约25%)及不同部位的
神经
损害症状,如偏瘫、失语、
神经
内分泌异常、
视神经
萎缩及小脑症状等。
【百科】
小儿脑干胶质瘤
概述: 脑干
胶质瘤
(glioma of brain stem)占儿童
神经
系统 肿瘤的10%v20%,平均发病年龄为5v9岁。分为5型:局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型 肿瘤。前4种多为低度
胶质瘤
,而内部浸润型 肿瘤多为高度
胶质瘤
,并可有转移。常有相应的 脑
神经
损害症,如口眼歪斜及吞咽发呛(?、?、
Ⅰ 脑
神经
损害)、走路蹒跚及肢体 共济失调(小脑损害症)等,颅高压症状相对较少。
【百科】
胶质瘤
胶质瘤
是指
神经
外胚叶组织发生的肿瘤,包括两类:一类是由
神经
问质细胞(
胶质
细胞)形成的,叫
胶质瘤
;另一类是由
神经
系统的实质细胞(
神经
元细胞)形成的,没有统一名称。由于两类肿瘤不好区分,且
胶质瘤
的发生率远远大于
神经
元肿瘤,故临床上把它们统称为
胶质瘤
。
一般认为中枢
神经
系统肿瘤的平均年发病率为10/10万。
胶质瘤
是颅内最常见的原发肿瘤,占全部脑肿瘤的33.3%~58.6%,平均43.5%。男女发病率之比为1.85:1。
胶质瘤
的发病率随年龄的增加而增加,40岁后又逐渐下降。在部位上,儿童及少年以后颅窝及中线肿瘤多见,成年人以大脑半球肿瘤居多,而老年人则
胶质母细胞瘤
占优势。
胶质瘤
的部位与病人的年龄有一定关系。例如,脑干肿瘤多见于儿童而少见于成人。
胶质瘤
的类别与病人的年龄也有关系。例如,小脑肿瘤(髓母细胞
瘤
、星形细胞
瘤
和室管膜瘤)多见于儿童或少年;大脑星形细胞
瘤
和多形性
胶质母细胞瘤
则多见于成人;成人的脑干肿瘤常见为星形细胞
瘤
,而儿童脑干
胶质瘤
则常为极性成
胶质细胞瘤
。
胶质瘤
大多数发生在大脑半球,占全部
胶质瘤
的51.4%,其中又以额叶最多(占大脑半球
胶质瘤
的46%),颞叶次之(占35%),顶叶更次(占15.6%),枕叶最少(占2.6%)。两侧半球发生
胶质瘤
的几率差别不大。髓母细胞
瘤
主要见于小脑。星形细胞
瘤
和室管膜瘤平均分布于脑组织的各区域。不少
胶质瘤
范围广泛,影响几个脑叶甚至两侧大脑半球。
胶质瘤
的发病原因目前尚不完全清楚。大量研究表明,
胶质瘤
和其他系统恶性肿瘤一样,由在细胞染色体上存在的癌基因和抑癌基因在各种后天诱因作用下发生表达改变而致,是一个多基因多步骤逐渐演变过程。诱发
胶质瘤
的可能因素有遗传、物理、化学以及生物等。
胶质瘤
多呈浸润性生长,无明显边界,除可向周围脑组织浸润外,还可以沿脑白质纤维生长,甚至可以扩展到对侧半球。虽然有些
胶质瘤
在组织学上属于良性肿瘤,但临床过程却并不是良性。
胶质瘤
细胞极少发生颅外转移。某些恶性程度较高,位于脑表面和脑室内,
瘤
质较脆者,
瘤
细胞容易脱落并沿脑脊液在脑表面播散种植。
 
【百科】脑
胶质瘤
病
脑
胶质瘤
病在1897年认识此病以前,早期的文献中对此病的命名有许多争议。1938年,Nevin第一次详细描述了此病,病理学特征为“脑的基础结构完全保持,
神经
胶质
细胞过度增生”。1943年,Scheinker等命名为“弥漫性脑
神经
胶质母细胞瘤
病”,并定义为具有脑一般结构完整的弥漫性脑肿胀。现在的定义:病变浸润性或多发性生长,涉及2个脑叶以上(通常3个),细胞类型可以是星形
胶质
细胞、少突
胶质
细胞或两者混合,Kemohan分级属低级别(1~2级)脑
胶质瘤
。本病各年龄段都可发病,发病年龄为6~62岁不等,平均年龄34岁,多见于青年。男女比例基本为1:1。
GC病变的过程主要是浸润而不是破坏,已被WHO定为浸润性肿瘤生长过程。其特点是肿瘤细胞广泛分布、浸润性生长。受累脑部弥漫性肿大,肿瘤和脑组织间无边界,皮质也广泛受累。组织学通常是较低级的星形细胞
瘤
,类似原纤维型星形细胞
瘤
,肿瘤细胞分化水平不一,其中有比例不等的细胞有不同程度的间变化。有的病例在肿瘤细胞浸润最多的部位可发展成局灶性病变。GC至少累及两个脑叶,通常是三个,以额、颞叶侵犯最多见,此外还可累及胼胝体、基底核、顶叶、枕叶等,小脑、脑干、延髓浸润的几率较低,一般直到晚期才累及脑干和脑
神经
。占位效应不明显,无明显灶性出血坏死。大多数学者认为GC并不是起源于单一的实质性病灶,而是起源于广泛区域的
胶质
细胞,但它的组织起源问题仍有争议。
GC起病隐匿,病程长短不一,呈进行性发展,任何年龄都可发病,发病初期可无
神经
系统阳性体征。临床表现多变,缺乏特征性的临床症状或体征,也无局灶性脑脊髓损害的症状和体征。最常见的症状是颅内压增高、癫痫等症状。其他症状及体征有皮质脊髓束受累(58%)、智能减退或痴呆(44%)、头痛(39%)、脑
神经
功能障碍(37%)。脑脊液检查多数正常或只有少数蛋白略增高。脑电图大都有弥漫慢波增多,有时伴棘波。
CT扫描缺乏特征发现,多发病灶呈低密度、等密度区,没有强化效应,难以准确反映病灶及其范围。MRI诊断价值远远优于CT,可以显示弥漫的浸润性生长,无明显的增强
【资讯】儿童视路
胶质瘤
一例(
小儿神经
外科系列八)---浙二神外周刊(第198期)
浙二神外周刊”每周病例回顾,提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二
神经
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