概述： 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)又称 恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的 淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常 淋巴细胞移行方式相似。 淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所有儿童NHL在起病时即可视为全身性疾病。不同成熟阶段的 淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的 肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。     19世纪时已对儿童 恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。儿童NHL以小无裂型(或称Burkitt型)、淋巴母细胞胞型(曲核T细胞型)和大细胞型三种类型为主，占90%ｖ95%，且多为高度恶性，极少数为中低度恶性。在疗效方面，20世纪70年代时5年生存期仅为5%ｖ33%，近20年来诊断与治疗进展令人鼓舞，目前在发达国家的主要儿童NHL，协作组中，5年无病生存率已达60%ｖ80%，与 急性淋巴细胞白血病相似。

    恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，多见于4～10岁儿童，病因未明。本病发病率仅次于白血病和脑瘤，是儿童期第3个常见恶性肿瘤。根据病变累及组织的细胞类型、临床特点及预后，恶性淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
    病变同时累及淋巴系统及单核巨噬细胞系统。病理变化的特征是病变中能找到巨大的镜影细胞，称Reed-Sternberg多核巨细胞。根据淋巴细胞、纤维组织及镜影细胞等在病变中存在的不同比例，可分为下列4种类型即淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。后者少见。预后以淋巴细胞为主型最好，而以淋巴细胞减少型最差。
    系指除HL以外具有高度异质性的一组恶性淋巴瘤。儿童期NHL95%以上为弥散型，几乎均属中、高度恶性的组织学类型。其病理类型基本上属下述三种亚型。
   
    ①淋巴母细胞型(CDIO⁺)，多原发于横膈以上的淋巴组织，中枢神经系统和骨髓浸润发生率高。
   
    ②小无裂细胞型，儿童均起源于B细胞，具有成熟B细胞特征(SmIg⁺⁾，少数为前B细胞(CyIg⁺)。多数原发于腹腔内。
   
    ③弥漫性大细胞型，为B、T及非T非B细胞，其肿瘤细胞表面有Ki-1(CD30⁺)表达。临床上较少侵犯骨髓及中枢神经系统，结外浸润多，复发后可存活较长时间。

    非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组由不同的淋巴网状细胞起源的，包括所有分类上不属于霍奇金病的恶性淋巴瘤组成的恶性肿瘤。儿童NHL具有一定的特点，其病理类型、临床表现、病理进程及治疗反应与成人多不同。生物学研究发现儿童NHL与儿童白血病相近。95％以上的儿童NHL

概述： 恶性淋巴瘤除 霍奇金淋巴瘤外都为 非霍奇金淋巴瘤。 非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体，从形态学和免疫学特征来看， 非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果，其组成上的优势恶性细胞可来源于 淋巴细胞整个分化进展的不同阶段，保持有与其分化位点相应的正常细胞极其相似的形态、功能特征和迁移形式，这就决定了不同类型 非霍奇金淋巴瘤所表现在生物学、组织学、免疫学及临床表现和自然转归方面广泛的差异性。

普乐沙福高效动员干细胞，使更多患者达到优质动员，大幅提高自体移植成功率。

    恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，多见于4～10岁儿童，病因未明。本病发病率仅次于白血病和脑瘤，是儿童期第3个常见恶性肿瘤。根据病变累及组织的细胞类型、临床特点及预后，恶性淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
    病变同时累及淋巴系统及单核巨噬细胞系统。病理变化的特征是病变中能找到巨大的镜影细胞，称Reed-Sternberg多核巨细胞。根据淋巴细胞、纤维组织及镜影细胞等在病变中存在的不同比例，可分为下列4种类型即淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。后者少见。预后以淋巴细胞为主型最好，而以淋巴细胞减少型最差。
    临床分4期，
    Ⅰ期病变仅局限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官；
    Ⅱ期横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受累，或单个结外脏器加横膈同侧1个或1个以上淋巴结区受累；
    Ⅲ期横膈两侧淋巴结受累，可伴脾脏受累；
    Ⅳ期骨髓、肝脏或多个脏器受累。无全身症状(发热、消瘦、盗汗)者为A型，有全身症状为B型。
    霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，多见于青年，儿童少见，首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次是腋下淋巴结肿大，肿大淋巴结可压迫邻近器官引起压迫症状。

点击上方“中国实用外科杂志” 可以订阅哦！点击阅读原文即刻体验中国实用外科杂志APP

患者女，65岁。因“右腰背部肿块17天余”入院。体检：右腰背外侧触及一大小约8 cm×8 cm的肿块，质韧，压痛，边界清，活动度差，皮肤无破溃。全身体

摘  要在反应性淋巴结病和非霍奇金淋巴瘤背景下，可以看到形态和免疫表型类似Reed-Sternberg细胞的大的非典型细胞。这些细胞的存在是一个重要的诊断陷阱，在解释淋巴结活检时必须得到病理医生的高度重视。对这些细胞和细胞环境的形态学和免疫表型特征进行全面的评估对于获得正确的诊断至关重要。前  言非霍奇金淋巴瘤有时会出现类似于经典型霍奇金淋巴瘤的形态学特征。这两组疾病之间的区别可能变得更具挑战性，因为散在存在形态和免疫表型类似于经典型霍奇金淋巴瘤中Reed-Sternberg（R-S）细胞的大细胞。这些细胞，也被称为Reed-Sternberg样（R-S样）细胞，常见于恶性淋巴瘤，其中肿瘤性淋巴细胞片状分布。然而，少见的低级别B细胞和T细胞淋巴瘤也可散在出现R-S样细胞。在这种情况下，对于病理医生来说，它们的诊断挑战性更大。...

目前正在开展一项JWCAR029(CD19靶向嵌合抗原受体T细胞)治疗复发难治性B细胞非霍奇金淋巴瘤的1/II期开放、单臂、多中心研究”的临床研究主要目的是评价JWCAR029治疗复发性/难治性B细胞非霍奇金淋巴瘤成年受试者的安全性和疗效。