色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVS)是指任何慢性滑膜炎时,反复出血使滑膜变暗、滑膜深层增厚形成绒毛状,色素沉着、结节形成。曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤、慢性出血性绒毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。直到1941年,Jaffe将以前几种分离描述的病变统一起来,定名为PVS。这一名称强调了绒毛和结节的增生,含铁血黄素的沉着,偏重于炎症性病因。PVS病因不明,其病变部位呈现绒毛和(或)结节样纤维结缔组织突起。
诊断思路
1.病史要点本病是一种少见的关节滑膜病变,病变局限者称为局限性结节性滑膜炎;弥漫性者称为弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎。多发于20~40岁的青壮年,病变多累及下肢大关节的滑膜下组织,上肢罕见。膝关节是最常受累的部位,其次为髋、踝和足。以关节滑膜表面有棕黄色色素沉着,并有绒毛样和结节样突起为特征。关于PVS的病因,各家说法不一,总结起来,主要有以下4种:
①脂质代谢紊乱;
②创伤及出血;
③炎症;
④肿瘤。
2.查体要点局限型PVS病变可发生于腱鞘和关节,前者的发生率比后者更高。位于腱鞘的局限型PVS病变与关节弥漫型有几点不同:
(1)肌腱的病变好发于高龄患者,多见于50~60岁。
(2)多见于女性患者。
(3)腱鞘病变通常无痛的,表现为逐渐增大的肿块。累及关节的局限型病变,最常发生于膝关节,肩、踝、腕、髋关节少见,临床症状表现为间歇性轻度肿胀与疼痛,结节质韧