贫血是临床常见的一组症状，引起贫血的原因很多，一般分为三大类：一是失血性贫血，包括急性和慢性失血；二是溶血性贫血，包括血红蛋白异常所致溶血性贫血(如地中海贫血、血红蛋白病等)、红细胞膜异常所致溶血性贫血(如球形红细胞增多症等)、红细胞酶异常所致溶血性贫血(如G6PD缺陷等)和红细胞外因素所致溶血性贫血(如免疫性、毒物和药物性溶血等)；三是红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血，包括铁、叶酸、维生素等造血因子不足所致贫血，再生障碍性贫血，感染、癌症、肾病等所致的慢性病贫血。
    贫血的诊断除应重视病人的临床症状外，主要应根据世界卫生组织建议的标准。6月～6岁血红蛋白<110g/L，6～14岁<120g/L，成人男性<130g/L，成人女性<120g/L，孕妇<110g/L。6月龄内婴儿因生理性贫血等因素，目前尚无统一标准，我国暂定为新生儿血红蛋白<145g/L，1～4月龄<90g/L，4～6月龄<100g/L者为贫血。根据血红蛋白降低的程度可将贫血分为轻、中、重和极重度。
    营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)，是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍的一组特殊贫血。其特点为骨髓中出现形态和功能异常的巨幼红细胞。当维生素B₁₂、叶酸、维生素C摄人不足，吸收不良，消耗增多，代谢缺陷或代谢紊乱时，DNA合成延缓，细胞分裂周期中DNA合成期延长，以致核成熟障碍，胞浆中核糖核酸相对增多，DNA/RNA比值下降，细胞体积增大，胞浆丰富，核染色质疏松分散而形成核浆发育不平衡(老浆幼核)。这种巨幼细胞以红细胞系统改变最明显，白细胞系、巨核细胞系、血小板及其他组织细胞(如口腔、胃肠黏膜细胞)均可有改变。巨幼细胞易发生原位性溶血，在外周血寿命亦缩短而造成贫血。维生素C缺乏时骨髓应激降低，且不能使叶酸转变为甲酸四氢叶酸而致巨幼细胞贫血。营养性巨幼细胞贫血多因维生素B₁₂。或(和)叶酸缺乏所致，常因喂养不当、摄入不足、长期偏食、生长需要增加而摄人不足或感染消耗增加，以及药物干扰拮抗、胃肠道疾病引起

概述：巨幼红细胞性 贫血(megaloblastic anaemia)又称 营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)。在临床上较为少见，占所有 贫血的7%ｖ8%。世界各地均有发病，国内多发生于山西、陕西等北方地区，以 营养不良为主要病因。不仅影响造血，而且累及神经、消化、循环、免疫及 内分泌系统，表现为全身性疾病。妊娠合并巨幼红细胞 贫血较为常见，可占全部巨幼 贫血的43.2%。

概述：铁粒幼红细胞性 贫血(sideroblastic anaemias，SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的 贫血。特点是骨髓中出现大量—环形―铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。

    贫血是临床常见的一组症状，引起贫血的原因很多，一般分为三大类：一是失血性贫血，包括急性和慢性失血；二是溶血性贫血，包括血红蛋白异常所致溶血性贫血(如地中海贫血、血红蛋白病等)、红细胞膜异常所致溶血性贫血(如球形红细胞增多症等)、红细胞酶异常所致溶血性贫血(如G6PD缺陷等)和红细胞外因素所致溶血性贫血(如免疫性、毒物和药物性溶血等)；三是红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血，包括铁、叶酸、维生素等造血因子不足所致贫血，再生障碍性贫血，感染、癌症、肾病等所致的慢性病贫血。
    贫血的诊断除应重视病人的临床症状外，主要应根据世界卫生组织建议的标准。6月～6岁血红蛋白<110g/L，6～14岁<120g/L，成人男性<130g/L，成人女性<120g/L，孕妇<110g/L。6月龄内婴儿因生理性贫血等因素，目前尚无统一标准，我国暂定为新生儿血红蛋白<145g/L，1～4月龄<90g/L，4～6月龄<100g/L者为贫血。根据血红蛋白降低的程度可将贫血分为轻、中、重和极重度。
    除缺铁引起小细胞低色素性贫血外，慢性感染、血红蛋白病、铅中毒、铜缺乏、运铁蛋白缺乏导致的贫血，以及维生素B₆反应性和铁粒幼红细胞贫血均可呈低色素贫血表现，这些贫血用铁剂治疗无效，即所谓抗铁性低色素性贫血。
    本病是一种血红蛋白合成障碍，铁失利用的低色素性贫血。其形态学特点为骨髓中幼红细胞的核周围有许多粗大的铁小粒围绕成环状，称为环形铁粒幼细胞。此类贫血分为遗传性和获得性两大类，前者为性联遗传或常染色体遗传；后者又可分为原发性和继发性两类。继发性者可由药物、毒物诱发(如异烟肼、氯霉素、马利兰、硫唑嘌呤、酒精、铅等)或继发于其他疾病(如白血病、溶血性贫血、恶性肿瘤、类风湿关节炎、急慢性感染和肝脏、肾脏病等)。
    近年来研究认为，本病的基本缺陷是红细胞内血红蛋白合成障碍，由于 氨基-γ酮戊酸合成酶(ALA)活性降低，而引起血红蛋白合成障碍。也有人认为线粒体内铁积聚过多引起线粒体酯酶过氧化作用，使线粒体破坏而直接

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。

的临床表现是有进行性严重贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，应少于3％～5％，甚至完全缺乏。个别病例可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。

    贫血是临床常见的一组症状，引起贫血的原因很多，一般分为三大类：一是失血性贫血，包括急性和慢性失血；二是溶血性贫血，包括血红蛋白异常所致溶血性贫血(如地中海贫血、血红蛋白病等)、红细胞膜异常所致溶血性贫血(如球形红细胞增多症等)、红细胞酶异常所致溶血性贫血(如G6PD缺陷等)和红细胞外因素所致溶血性贫血(如免疫性、毒物和药物性溶血等)；三是红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血，包括铁、叶酸、维生素等造血因子不足所致贫血，再生障碍性贫血，感染、癌症、肾病等所致的慢性病贫血。
    贫血的诊断除应重视病人的临床症状外，主要应根据世界卫生组织建议的标准。6月～6岁血红蛋白<110g/L，6～14岁<120g/L，成人男性<130g/L，成人女性<120g/L，孕妇<110g/L。6月龄内婴儿因生理性贫血等因素，目前尚无统一标准，我国暂定为新生儿血红蛋白<145g/L，1～4月龄<90g/L，4～6月龄<100g/L者为贫血。根据血红蛋白降低的程度可将贫血分为轻、中、重和极重度。
    单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia)，为再生障碍性贫血的一种特殊类型，是骨髓单纯红细胞系统造血衰竭而导致严重贫血的一组红细胞疾病。本病具有以下特征：
   
    ①中度至重度贫血，常呈慢性正细胞正色素性或大细胞正色素性贫血，网织红细胞明显减少或缺如；
   
    ②外周血白细胞分类计数及血小板计数正常；
   
    ③骨髓中粒细胞和巨核细胞系统正常，红细胞系明显降低；
   
    ④红细胞⁵⁹Fe结合力明显减低；
   
    

概述： 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)仅有 红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但 粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血呈正色素性， 网织红细胞减少或缺如。

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