概述：弥漫性 掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性 掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖 胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。

    掌跖角化病(palmoplantar keratoderma)亦称掌跖角皮症。是以掌跖角化过度为特征的一组疾病，可分先天性和后天性(亦称症状性)掌跖角化症，或是某些皮肤综合征的组成部分。
    掌跖角化病(keratosis palmaris et plantaris)分为遗传性、获得性和症状性三类。遗传性掌跖角化病是一组以掌跖部弥漫性或限局性角化过度为特征的遗传性皮肤病。

    弥漫性间皮瘤(diffuse mesothelioma)是一种由异形间皮细胞组成的恶性肿瘤，好发于胸膜和腹膜，呈弥漫性生长，形态上可分成上皮型、梭形细胞型(肉瘤样)和双相型3种主要类型。

    弥漫性硬化(diffuse sclerosis)是主要见于儿童，临床表现以进行性视力障碍、精神紊乱和痉挛性瘫痪为主的脑白质广泛脱髓鞘性疾病。1912年，Schilder最先报道，称之为弥漫性轴周脑炎，又称之为Schilder弥漫性硬化、Schilder病。
   

【主诉病史】 【一般资料】 患者女，63岁 【主诉】

概述： 弥漫性食管痉挛(diffuse spasm of esophagus)是一种少见的食管运动障碍，可引起咽下困难和 胸痛，与 贲门失弛缓症及 胡桃夹食管等被认为是—食源性 胸痛―的病因之一。其特征为食管中下段出现同步非推进性不协调的持续性强烈收缩，致使食管呈螺旋状或念珠状，故又称— 螺旋状食管( spiral esophagus)―或— 念珠状食管( toruloid esophagus)―(图1)。     1889年，Osgood首先报道了本病的X线影像特征。1934年，Moersch和Camp将其命名为 弥漫性食管痉挛。之后Creamer(1958)报道了本病的食管测压特征。

    肺气肿的病理包括：小气道阻塞性改变及肺泡管、肺泡壁的破坏，并逐渐造成通气功能永久性损害；由于肺内气体过多，肺泡毛细血管面积、微循环血量减少，亦造成交换功能下降。肺气肿的解剖学分类：
    ①小叶中央型肺气肿：发生于接近肺泡的呼吸性细支气管部位，常由吸烟引起，最常发生于上肺。
    ②全小叶型肺气肿：肺泡呈均匀性破坏，CT和肺血管造影显示肺边缘血管减少，弥散功能低下，活动时动脉氧饱和度降低，一般发生于全肺，与_α1糜蛋白酶缺乏有关。
    ③间隔旁型肺气肿：发生于胸膜下肺泡，微小的破坏逐渐融合成大的空腔并有可能形成胸膜下巨大的大泡，常常引起自发性气胸，但界限清楚且手术效果好。
    ④不规则型肺气肿：空腔扩大常同时伴有纤维化，临床症状少，常见于纤维空洞型肺结核或慢性弥漫性炎症病变，如肺肉瘤病、肉芽肿性尘肺、蜂巢肺等。正常情况下，肺膨胀弹力传递到柔软的细支气管，放射状牵引力使之持续开放。肺气肿的患者，肺失去了这种弹性力，使支气管开放的力量也受到损害，因而产生了小气道的阻塞。通过肺减容术，可以部分恢复作用于支气管的牵引力，从而减轻气道阻塞，减轻呼吸困难。此外，通过肺减容术，减少胸廓内容积，而使膈肌处于较高的位置，亦使呼吸肌的功能得以改善。Cooper(1995)通过胸骨正中切口对2O名患者进行双侧肺减容手术，几乎所有患者均可改善呼吸功能，提高生活质量。

    发生于感染(尤其病毒性感染，例如传染性单核细胞增生症)；脾大。

    属于闭合性、弥漫性颅脑损伤，曾称为脑白质弥漫性剪力损伤、即刻损伤型白质弥漫损伤或脑深部损伤等。
    弥漫性轴索损伤(difuse axonal injury，DAI)是指头部遭受加速性旋转暴力时，在剪应力的作用下，脑白质发生的以神经轴索断裂为特征的一系的病理，生理变化。可分为三种类型：
   
    ①轻型DAI，伤后昏迷时间约6~24小时，清醒后伴有记忆力减退、逆行性健忘和无肢体运动障碍。
   
    ②中型DAI，伤后昏迷时间可在数天至数周，常伴有颅底骨折，伤后偶有脑干体征和去脑皮质状态，可有躁动，清醒后可有明显记忆力减退、逆行性健忘和轻度肢体运动障碍。
   
    ③重型DAI，伤后昏迷时间可在几周或更长时间，有明显的脑干体征、去脑皮质状态或去大脑强直。

概述：钱币状 掌跖角化病(keratosis palmoplantaris nummularis)是以在摩擦部位出现过度角化性斑块为特征的常染色体显性遗传病。发病机制还不清楚。皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度。可试用角质剥脱剂及维A酸类制剂治疗。