白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，其发病数占4%小儿恶性肿瘤的首位，尤以急性白血病为主，其中急性淋巴细胞白血病(ALL)占70%左右，慢性白血病仅占1%～5%。
    随着各种常见病防治效果的提高，儿童肿瘤的发病率相对增多，严重危及小儿健康和生命，应引起重视。
    白血病是因造血干／祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病(acute leukemia)阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)(亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病)和急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)两大类。各类急性白血病(AL)的共同临床表现：可由于正常造血细胞生成减少，导致感染发热、出血和贫血；也可由于白血病细胞浸润导致肝、脾、淋巴结肿大及其他器官病变。

概述：耉年 白血病的定义不一，一般多指年愈60岁的 白血病患者与其他年龄组 白血病一样，是一种病因不明的原发于造血干细胞的恶性疾病。成人 急性白血病(ALL)随年龄增长发病率逐渐下降,耉年人ALL的年发病率约为1/10万；AML则年轻人少见，至40岁后发病呈指数增加，愈趋耉年发病率愈高，中位发病年龄约64岁。耉年 急性白血病的生物学特征主要是大多患者一般情况差，合并心、肝、肾等重要脏器疾病者多见，约30%的患者于 白血病发病前有MDS病史， 白血病常累及更早阶段的造血干细胞,常伴有预后不良的细胞遗传学异常，且常有MDR ₁和P-gp的高表达等。上述特征与耉年患者的疗效差、死亡率高有关。耉年 急性白血病的常规诱导和缓解后治疗方案与年轻患者无明显差异，但多数作者主张适当减少化疗剂量，尤其是应根据患者的全身状况和其他相关因素，重视治疗的个体化。

    白血病是造血系统的一种恶性疾病，其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。在我国，急性白血病(acute lukeamia，AL)是小儿最常见的恶性肿瘤，占该时期恶性肿瘤的35％。其中急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL，简称急淋)占70％～85％，急性非淋巴细胞性白血病(acute myeloid leukemia，AML，简称急非淋)，占15％～30％。小儿慢性白血病(clonic myeloid luekemia，AML，简称慢粒)占3％。
    据调查，我国<10岁小儿白血病发病率3／10万～4／10万，男性发病高于女性，任何年龄均可发病，新生儿也不例外，但以学龄前期与学龄期为多见。近40年来白血病的基础研究和临床治疗有了明显的进步和发展。儿童急性白血病，尤其是急性淋巴细胞白血病(ALL)已成为可以治愈的恶性肿瘤，我国及国外不少儿童血液病治疗中心报道，儿童ALL的完全缓解(CR)率可达95％以上，5年以上持续缓解(CCR)率可达70％～80％，急性髓性白血病(AML)的CR率亦可达80％左右，5年以上CCR率可达40％～50％。
    本病病因至今尚未明了，可能与电离辐射、化学制剂和药物(如苯、重金属、除草剂等)、病毒感染、遗传因素(婴儿时期某些先天畸形和遗传性疾病的白血病发生率明显高于正常儿童的发病率)、免疫因素(原发性免疫缺陷者约10％并发肿瘤)有关。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    必须询问过去健康状况，有无病毒感染及传染病史，家族中有无肿瘤性疾病及遗传病史，有无接触有害理化因素的生活、社会环境等。
   
  

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急性白血病病例一个。

概述： 低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia，HAL)是 急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数 急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的 急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾 淋巴结肿大，骨髓活检增生减低，幼稚细胞比例占5%ｖ75%。这类患者常被称为— 冒烟性白血病―或 白血病前期。但由于其临床特点与增生活跃的 急性白血病相似，多数学者认为称之为低增生性 白血病(hypoproliferative leukemia)更为合适。其特点为骨髓增生低下，但原始细胞仍＞30%。HAL对化疗耐受性差，缓解率低，预后不佳。     HAL绝大多数见于 急性髓细胞白血病(AML)，占AML的5%ｖ10%，患者年龄通常大于50岁。部分HAL由 骨髓增生异常综合征(MDS)转化而来，或以往曾接受化疗或放疗，即属 继发性白血病。由于HAL化疗效果差，故有作者主张及早进行异体 造血干细胞移植，已有成功的报道。但HAL发病时，多数患者已超过50岁，适合于移植者很少。
    低增生性急性白血病(hypoplastic acute leukemia)临床表现有两种类型：
   
  

概述
    急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大多增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

概述
    低增生性急性白血病(hypoplastic acute leukemia or hypoceHular leukemia HAL)是一种骨髓有核细胞增生减低的可见的特殊类型急性白血病。临床上需与再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征相鉴别。

来源：医谷 案例 患者男性，19岁，学生，因发热骨痛、齿龈出血，尿血一周入院。 患者于一周前无明显诱因出现