概述：懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称 中性粒细胞—麻痹―(neutrophil paralysis)，因 中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复 感染，多见于儿童，临床表现无特殊治疗，主要是防治 感染。

概述： 先天性白细胞颗粒异常综合征(Chédiak-Higashi syndrome)又称Chédiak-Higashi综合征、Chédiak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性 白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征(congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome)等。为一罕见的伴有 神经系统及血液系统异常的 白化病，属常染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。

概述： 先天性白细胞颗粒异常综合征即 白细胞异常色素减退综合征( Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身 皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和 皮肤的称为眼 皮肤 白化病(oculocutaneous albinism，OCA)，仅限于眼的称为眼 白化病(ocular albinism，OA)。伴畏光、 眼球震颤；部分 皮肤、毛发白化，似假性 白化病。

概述： 反应性组织细胞增多症(reactive  histiocytosis，RH)又称 噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与 感染、免疫调节紊乱性疾病、 结缔组织病、 亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为 反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis)。本综合征在临床上较 恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。
    噬血细胞综合征症于1979年首先由Risdall等报告，其特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。
    本综合征分为两大类，一类为遗传性，另一类为获得性。遗传性又分为家族性HPS和免疫缺陷综合征。家族性HPS在年幼儿童中以常染色体隐性遗传方式发生，有关基因可能的位点在第9号和第10号染色体的长臂上，已知的基因缺失为穿孔素(perforin)基因、hMunc13-4(17q25)突变和突触融合蛋白-11(syntaxin 11)基因，还有一些患者的基因缺失未知，其发病和病情加剧常与感染有关；家族性HPS也可在免疫缺陷综合征患者中EBV感染后发生。获得性可分为感染相关性HPS(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)，此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS(vires-associated hemophagocytic syndrome，VAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy—associated hemophagnocytic

嗜血细胞综合征噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋

急诊时间

概述：细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)，又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块结节的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与 持久性隆起性红斑是同一疾病，是一种慢性血管炎病变。

概述： 硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎和 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为 硬皮病样 皮肤改变，同时伴有肌痛和 嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有 周围神经病变外，一般预后较好。

概述： 卵泡腺细胞增殖综合征系指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征，同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征早在1949年为Culiner及Shippel所描述，指出间质中有黄素化泡膜细胞，但与邻近的卵泡无关。此后发现常伴有男性化。这类疾病原来是包括在— 多囊卵巢综合征―内的，但近些年来，由于类固醇测定方法的进展及氯米芬的 临床应用，对本征的确诊有很大帮助。由于氯米芬用于— 多囊卵巢综合征―病例，可引起排卵(排卵率达75%)，但对本征无效。因此，有必要将本征与— 多囊卵巢综合征―区别开来。

特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。