概述
    新生儿红斑狼疮为1954年Mccuistion等记述的疾病。见于患有系统性红斑狼疮和其他胶原疾病的母亲所生的新生儿，其临床症状是一过性的圆盘状狼疮或环状红斑，有时合并贫血白细胞和血小板减少肝脏肿大及心脏疾患者等，并认为NLE的发病与通过母亲的胎盘(IgG)有关，其抗体多为R0／SSA抗体。

新生儿红斑狼疮( neonatal lupus erythematosus， NLE) 是由于母亲体内的自身抗体 ( 主要为 SSA 抗体和 SSB 抗体) 通过胎盘进入胎儿，在胎儿体内引起自身免疫反 应所致。临床表现主要为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞( congenital heart block， CHB) ，也可伴有消化、血液、呼吸、神经系统等不同程度的损害。该病具有 自限性，随着母亲抗体从患儿血液循环中清除，患儿临床症状逐渐缓解，但心脏病 变常持续存在且是造成患儿死亡的主要病因。

【主诉病史】 患儿，女，小于胎龄儿，出生后因"全身散在瘀点

新生儿红斑狼疮（NLE）是一种罕见的、常被误诊的免疫介导性疾病。它通常与母体经胎盘转移的蛋白Ro/ La （SSA/SSB）抗体有关。

母亲是狼疮综合征，新生儿出生后最后到大医院确诊为新生儿狼疮

最近科里的好多新生儿都起红斑、严重的发展为脓疱疮。大家帮忙分

演讲者：北京协和医院儿科 宋红梅整理：广东省第二人民医院风湿免疫科 郭欣新生儿狼疮（NL）是一种由于自身抗体

这个应该不难。26岁，女性，面部红斑，关节痛半年，水肿，双下

概述： 盘状红斑狼疮较常见，也是古耉而又经典的疾病。其病情亦较轻，但有时可以转化为 系统性红斑狼疮。本病可分两型：
    ①局限型 皮肤损害仅限于颈部以上的 皮肤；
    ②播散型皮损累及全身广泛部位的 皮肤。有些作者认为播散型容易转变为 系统性红斑狼疮。
    盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus，DLE)是红斑狼疮病谱的一端，病变主要限于皮肤，另一端为系统性红斑狼疮。临床主要表现为皮肤持久性盘状红斑，表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑，剥离后可见其下扩张的毛囊口。病程慢性，少数病例可自行消退，一般愈后留下色素减退的萎缩性疤痕，严重的疤痕可引起毁形和脱发。

    多见于中青年人，女与男之比约为3：1。本病发生与紫外线照射密切相关，慢性病程，预后良好。

一种器官非特异性自身免疫性疾病，其免疫学改变极为复杂多样。包括自身反应性T与B细胞的增殖活化、多种自身抗体的产生、细胞因子分泌及其受体表达的异常、免疫复合物清除功能障碍、补体系统缺陷、NK细胞功能异常等等，其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统。所以，SLE不但被称之为器官非特异性自身免疫病的典型，更被称为自身免疫病的—原型(prototype)―。
    红斑狼疮(Lupus erythematosus，LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁的女性。红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(discoid lupuse rythematosus，DLE )，亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)，中间尚有深在性红斑狼疮(Lupus ervthematosus profundus，LEP)、新生儿红斑狼疮(Neonatal lupus erythematosus，NLE)和药物性红斑狼疮(drug-induced lupus，DIL)等亚型。约10％～15％的SLE患者伴有DLE样皮损，约5%DLE患者(主要是播散性DLE患者)可发展为SLE。