概述:
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小
血管的系统性坏死性
血管炎,可侵犯肾脏、
皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细
血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细
血管炎。1948年,Davson等首次提出在
结节性
多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为
显微镜下
多动脉炎(microscopic
polyarteritis),因为其主要累及包括静脉在内的小
血管,故现
多称为
显微镜下多血管炎。1990年的美国
风湿病学会
血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往
显微镜下多血管炎大多归属于
结节性
多动脉炎(
polyarteritis nodosa,PAN),极少数归属于
韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)。目前普遍认为
显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性
血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细
血管炎。1993年Chapel Hill会议将
显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小
血管(如毛细
血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性
血管炎。PAN和MPA的区别在于,前者缺乏小
血管的
血管炎,包括小动脉、毛细
血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种
血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点,常共称为ANCA相关的
血管炎。