消化系癌伴血液病综合征系指消化的某些癌肿,如胃癌、结肠癌、胰腺癌、肝及胆囊等,常伴有微血管病性溶血、血液细胞成份增多与减少所引起的类似于血液病的一组症候群。
胃肠道伴癌综合征系指由于消化的某些瘤所发的一些症候群。它不包括肿瘤的一般全身性影响, 如黄疸、发热、消瘦等, 也不指经典的消化道内分泌肿瘤的胃肠外表现。
临床上会出现很多名词如副综合征综合征及类癌综合征等,难以区分!本文通过文献查阅,一一详解。 副综合征“副综合征”,又名“副肿瘤综合征”(Paraneoplastic Syndromes,PNS),是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。因此,它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects),如肺癌、卵巢等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应,主要表现为神经和内分泌系统的异常。...
肿瘤新前沿 |
血液透析失衡综合征是与血透相关的以脑水肿为特点的临床症候群。常见于刚开始透析的患者,透析前血尿素
博新生物 | 透析- 临床- 血液- 鉴别- 呕吐
【主诉病史】 【一般资料】 患者女性,9岁11个月 【
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质量第一   关爱生命失衡综合征    失衡综合症主要原因是血液透析使尿毒症病人血液中尿素氮等小分子物质被很快清除,血浆中的渗透压降低,而此时血管外组织、细胞内的尿素氮等尚未清除,渗透压高于血浆,水分从血浆向组织、细胞内转移所引起。在中枢神经系统可造成脑水肿、颅内压上升引起头痛、恶心呕吐、血压上升、意识障碍、痉挛等。渗透压的变化可使一些病人的眼压升高,表现为眼球胀痛、眼眶及前额部头痛。还有的患者出现腹痛。水分向血管外转移还可导致血压下降、心律失常、无力等,一般在透析停止后一天内消失。可以用10%氯化钠或50%葡萄糖等静脉注射治疗。使用较低血流量、较小面积透析器可防止血浆渗透压下降过快,是预防失衡综合征的主要方法;另外使用高钠透析、点滴高张溶液也可防止血浆渗透压降低过快、维持有效的循环血量,预防失衡综合征发生。生物相容性好的透析器可降低血液和透析膜发生反应,对避免发生低氧血症和血压下降也有益处。...
博新生物 | 透析- 预防- 昏迷- 表现- 静脉
库欣综合征是机体长期受过量内源性或外源性糖皮质激素作用所表现出的综合征,临床特点为向心性肥胖、肌无力、月经稀发、多毛、水肿、血糖异常、高血压和骨质疏松
实用骨科杂志 | 骨折- 椎体- 患者- 皮质- 激素
患者女, 35 岁,父母为表兄妹近亲结婚,出生后第 3 天起全身出现弥漫性红斑、水 疱、渗出。此后皮疹反复发作,以红斑、脱屑为主,红斑呈特殊的环状、匍
皮肤- 皮疹- 临床- 红斑- 基因

    痣样基底细胞癌综合征又称下颌囊肿一基底细胞瘤一骨畸形综合征;多发性囊性肿瘤病;Ward综合征;Gorlin-Goltz综合征;Hermans-horzberg综合征;遗传性皮肤下颌多肿瘤病;基底细胞母斑综合征;基底细胞痣综合征。常染色体显性遗传,外显率高达95%,约50%~60%病例似有新突变,散发性病例的父亲年龄较大。Patchedl肿瘤抑制基因的突变和SHH或SMOH基因的突变与本综合征有关联。Howell提出本病完全符合Knudson的二次打击致癌模型。目前已在数十个该病血统族中发现9号染色体长臂的区域性突变(9q23.3~q34.1);在散发性和此病相关性基底细胞中存在9号染色体长臂大段缺失,导致含有此病突变的区域至少缺失一个等位基因。因此9q上的一种基因或一个相关基因家系似在表皮癌变中起着主要作用。
诊断思路
    发病率1:55600,家族性病例数仅占4/90,明显低于其他遗传性癌症。目前已知可累及包括皮肤、牙、骨骼、眼、神经、生殖6个主要器官和系统,有38种异常,其中以基底细胞、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。
    皮肤改变为儿童期或青春期在暴露或非暴露区出现多发性痣样基底细胞或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤,如上皮肿瘤、脂肪瘤、纤维瘤等。肿瘤数量与日光暴露量之间无明显关系。许多肿瘤的表现与散发性基底细胞无差异,生物学行为亦相似,转移极为罕见,偶有局部侵袭性。虽可累及身体任何部位,但明显倾向于累及面部中央,尤以眼睑、眶周、鼻、上唇及颊部为著,各种类型的基底细胞都可出现。在儿童可为色素性丘疹,类似皮赘。
    足跖和手掌皮肤角化不良性小凹,如冰凿样,见于70%的病例,是本病的一种鉴别性特征。常见于儿童和青春期,数目多,直径0.1~0.3cm。因皮肤角质缺损,毛细血管扩张,故呈红色,加压变白。其原因是表皮基底细胞分化为棘细胞,角质形成过程中的酶功能缺陷所致。
    多发性颌骨囊肿,亦称齿源性角质囊肿,以下颌骨多见,是X线检查最突出
何为肿瘤溶解综合征? 有哪些表现?
医脉通血液科 | 肿瘤- 细胞- 高钾- 高尿酸- 静脉