概述： 淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以?结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。因最初发现其对碘起反应，且与淀粉有相似之处而称为淀粉样蛋白，能被伊红均匀染色，现知该物质含糖极低。

    淀粉样变病(amyloidosis)是由于一种淀粉样物质沉积于组织中引起的全身性或皮肤疾病。本节仅涉及原发性皮肤淀粉样变病。

概述： 淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上 淀粉样变病临床上并非少见。国外早期报道其发生率约占住院病人的0.09%。后来美国两家医院报道，其尸检资料中 淀粉样变病约占住院病人的比率分别为0.5%及4.0%。国内北京医科大学报道，肾 淀粉样变病变的发生率约为肾活检病人的1.2%。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变，主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、 关节 肌肉及 皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身，病程可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现，与之相关的病症状态可能是 炎症，自身免疫病、遗传病及 肿瘤，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。在细胞外蛋白沉积、常规组织学染色时沉积物的嗜酸性、与刚果红染料结合、偏振光显微镜下出现苹果绿色双折射等方面，都是相似的；与结晶紫显示异染性(metachromasia)，电镜下为一系列75ｖ100Å不分支纤丝和弯曲的?折叠片(?-pleated sheet)，X线晶体学检查为反平行构型(antiparallel configuration)。但在蛋白性沉积物的生化特征、相关疾病的—病因―( 炎症性、遗传性和 变性类)、蛋白沉积物的趋向性和疾病证候谱等方面是不同的。因此 淀粉样变性不是单一的疾病，而是不同病变的表现，从意外发现的无症状局灶性沉积到有严重多器官

    极少见。淀粉样物质沉积于黏膜下层的小动脉壁、黏膜肌层和肌层内。偶致黏膜皱襞肥大。病理诊断胃黏膜淀粉样变时，需注意除外胃黏膜浆细胞瘤或伴有大量浆细胞分化的B细胞淋巴瘤。

    喉淀粉样变(amyloidosis of larynx)是指喉组织内有淀粉样蛋白沉着的病变，光镜下为无定型的嗜酸性物质和淋巴细胞浸润。本病约占喉良性病变的1%。有学者将淀粉样变分为4型：
   
    ①原发性；
   
    ②继发性；
   
    ③伴多发性骨髓瘤；
   
    ④遗传性或家族性。原发性喉淀粉样变多见于50～60岁人群，继发性者可合并于浆细胞肉芽肿(如多发性骨髓瘤)。
    喉淀粉样变的发病机制尚不清楚。有关淀粉样物的发生来源看法不一，目前认为有以下几种来源：
   
    ①浆细胞产生的糖蛋白与内皮细胞所产生的含硫黏多糖结合而成的复合物。
   
    ②免疫反应的裂解产物。
   
    ③抗原抗体反应发生变化，血管内膜局部通透性异常，血浆蛋白及其他物质透过血管壁并与组织中的某种物质结合，形成淀粉样物。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    本病主要症状有持续声嘶、喉鸣、呼吸及吞咽困难并缓慢、进行性加重。应详细询问有无组织破坏性病变，如结核、类风湿关节炎等病史，有无喉息肉病史，以及有无骨髓瘤病史等。
   
    (二)查体要点
    喉镜检查可见病变

    淀粉样变性病(amyloidosis)是由多种原因诱导的淀粉样纤维蛋白沉积于全身各脏器、组织的细胞外间质所引起的全身性疾病，少数可仅累及单个器官。肾脏受累称为。肾淀粉样变。根据淀粉样蛋白主要构成分类，有由轻链蛋白组成的轻链蛋白型(AL)(见于原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤继发的淀粉样变)和由血清淀粉样相关蛋白降解产物组成的淀粉样蛋白A型(AA)(见于继发性淀粉样变和部分家族性淀粉样变)。之所以被统称为淀粉样性病，是由于它遇碘染为黄色，再经硫酸处理后呈蓝色，与植物中的淀粉相似(Khan，2001)。继发性淀粉样变性病常有慢性破坏性炎症性的前驱病灶，如慢性空洞型肺结核、麻风、慢性化脓性骨髓炎、类风湿关节炎、慢性支气管扩张症、肺脓肿、
    Ⅲ期梅毒等。AL性淀粉样变性病是异常的轻链蛋白和少数重链蛋白沉积造成的，除部分病例可发现多发性骨髓瘤等单克隆免疫球蛋白异常沉积外，多数为无因可查的原发性淀粉样变性病，目前所见到的肾淀粉样变多属此类。
   

淀粉样变病是指淀粉样蛋白在组织和器官的细胞外异常沉积，并引起组织和器官出现功能障碍的一组疾病。淀粉样变病是一通用术语，由Rudolf Virchow于

张某某，男，67岁，农民。舌部及颊部肿物伴疼痛1年余。患者1年前发现左颊黏膜出现血疱，进食时易破溃出现疼痛。曾于当地医院治疗，无明显效果。近半年发现双

    为全身性淀粉样物质沉着病的一部分。多累及双侧肾上腺。大量淀粉样物沿肾上腺皮质窦隙沉着，继而皮质细胞萎缩。严重者致Addison病。

概述
    淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致。肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性分布(欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、饮食习惯(食物中酪蛋白成分高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上，男性多于女性)及长程血液透析等因素有关。