混合型卟啉病(variegted porphyria，VP)又称杂色卟啉病，是一种常染色体显性遗传病，多见于南非的Dutch家族中，本病由于原卟啉氧化酶缺陷所致，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，粪便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。临床上既有腹痛和神经系统症状，又有慢性皮肤光敏。
诊断思路
    病史要点
    (1)既往史：属常染色体显性遗传疾病。
    (2)发病情况和症状：男女均可发病，临床症状常出现在青春期后至30岁前，轻重不一，女性常有急性发作史，而男性患者常有皮肤损害。临床症状与急性间歇性卟啉病相似的腹痛和神经系统症状以及与迟发性皮肤型卟啉病相似的光过敏性皮炎，皮肤脆性增加，多毛症也常很明显，重者慢性皮肤的损害、感染和瘢痕等可毁容。多数患者症状持续数月，逐渐减轻并完全消失。
    查体要点   皮肤暴露处可有糜烂、水疱、色素沉着和瘢痕，急性发作时腹部、神经系统的体征同急性间歇性卟啉病。

   
    ① 罕见。
   
    ② 嗜铬细胞瘤或副神经节瘤与节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤或周围神经鞘膜瘤混在(约80%与节细胞神经瘤混合，21%与节细胞神经母细胞瘤混合)，相应的免疫组化标记物阳性。
   
    ③ 皆源于交感肾上腺性副神经节(约90%位于肾上腺，可位于膀胱、主动脉旁和腹膜后)。
   
    ④ 平均年龄50岁(14～74岁)。
   
    ⑤ 肉眼可见的补丁样、灰白色质硬处为节细胞神经瘤区域，出血、坏死、囊性处为节细胞神经母细胞瘤区域。
   
    ⑥ 恶性混合性嗜铬细胞瘤转移至淋巴结和肝、肺、骨，可种植于网膜、膈肌。

概述：小儿 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种综合征，其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮、 多发性肌炎及 系统性硬化症等 结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。目前许多学者认为，MCTD只不过是某种风湿性疾病的中间过程或亚型。随访结果发现MCTD可发展成 系统性红斑狼疮或 硬皮病或其他风湿性疾病。因此，MCTD可以认为是一有特色的未分化的风湿性疾病。

混合性厌氧菌感染指数量在百个左右的非产芽胞的正常厌氧菌群和需氧菌群的共生关系遭到破坏(例如外科手术或其他创伤、血液供应差或组织坏死)，其中的某些菌种可引起伴有高发病率和高死亡率的感染，经这些途径进入人体后可随血流扩散至远处。因为需氧和厌氧菌常可发现于同一感染部位，因此感染可能是混合性的，除非用适当的办法进行分离和培养，厌氧菌可能被忽视。然而厌氧菌可能是胸膜腔和肺、腹腔内、妇科、中枢神经系统、上呼吸道感染和皮肤疾病及菌血症的主要病原菌。厌氧菌和需氧菌混合性感染率高达82%

MCTD发病年龄从4岁到80岁，大多数患者在30~40岁左右出现症状，平均年龄37岁。

概述： 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，简称MCTD)是近年来发现的一种 重叠综合征，具有与其他胶原病例如 系统性红斑狼疮、 皮肌炎和 系统性硬化症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种胶原病的症候群，因而称为混合 结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现，但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体，而且激素治疗效果良好。
    混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种病因未明的自身免疫性疾病，临床上具有SLE、硬皮病、多发性肌炎等特征，血清中有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体，对皮质类固醇反应良好。
    混合结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种病因未明的自身免疫性疾病，1972年由Sharp等人首先命名。本病具有硬皮病、系统性红斑狼疮和皮肌炎相交叉的特征，但又不能独立诊断各个成员疾病。

   
    (一)阴道混合瘤  或称阴道梭形细胞上皮瘤。良性(可局部复发)。可能起源于泌尿生殖窦源的上皮。
   
    (二)形似滑膜肉瘤的混合瘤  又称阴道恶性混合瘤。

    包括：
   
    ① 腺纤维瘤；
   
    ② 腺肌瘤和非典型息肉状腺肌瘤；
   
    ③ 腺肉瘤；
   
    ④ 恶性中胚叶混合瘤；
   
    ⑤ Wilms瘤等。
   
    (一)腺纤维瘤
   
    (二)腺肌瘤和非典型息肉状腺肌瘤
    1．腺肌瘤  混成于分化较好的子宫颈内膜型腺体和平滑肌。
    2．非典型息肉状腺肌瘤  由腺体(子宫内膜样或子宫颈内膜样)、平滑肌和纤维组织混合组成。腺上皮异型明显，形似子宫内膜非典型增生。

概述： 颞下颌关节内强直合并 关节外强直病变者，称混合性 颞下颌关节强直，临床较少见。

   
    ①罕见；
   
    ②肿瘤由外分泌癌成分(导管腺癌及其亚型或腺泡细胞癌)与内分泌癌成分混成(分别称为混合性导管-内分泌癌和混合性腺泡-内分泌癌)，每种成分均不少于1/3；
   
    ③肿瘤细胞呈黏液染色阳性(导管腺癌部分)、胰酶类标记物阳性(腺泡细胞癌部分)、神经内分泌标记物(NSE、CgA、Syn等)阳性(内分泌癌部分)；
   
    ④生物学行为取决于导管腺癌；
   
    ⑤需与导管腺癌、腺泡细胞癌、高分化胰腺内分泌癌等鉴别。
    胰腺非内分泌肿瘤中常见有限数量的内分泌细胞(单个散在或小团聚集，胰岛细胞瘤中可见局灶性胰腺导管，勿与混合性外分泌-内分泌癌混淆。