过敏性紫癜(HSP)是一种常见的血管变态反应性出血性疾病,皮肤、关节、胃肠道及肾脏是本病受累的主要器官。以坏死性小血管炎为基本病变,伴IgA免疫球蛋白/复合物沉积于皮肤小血管及肾小球系膜区、内皮下,使血管通透性和脆性增加,导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血、水肿。由于过敏性紫癜病人约1/3以上出现肾炎,其预后主要取决于肾病的严重程度,因此,近年来将过敏性紫癜所引起的肾损害称为紫癜性肾炎。
本病常发生于10岁以下儿童,成年人中少见。好发生于寒冷季节。约1/3病人有细菌、病毒等先驱感染史,约1/4病人与鱼、虾类过敏或预防注射、药物有关。大多数病人呈良性、自限性过程,多于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数周者。约50%病人病程反复发作(HSPN)。
诊断思路
(一)病史要点
从肾脏病的角度,过敏性紫癜的临床表现可分为肾外表现和肾脏表现两个方面。
1.过敏性紫癜的肾外表现
(1)皮肤损害:以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现。
(2)胃肠表现称为腹型过敏性紫癜或Henoch病(亨诺克病)约25%病人有腹痛,位于脐周围或下腹部,常呈阵发性部绞痛或持续性钝痛,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血,甚至发生肠穿孔、肠套叠。
(3)关节表现称为关节型过敏性紫癜或Schiolein病多发性、游走性关节痛约在2/3病人中出现,多发生在踝、膝、肘等大关节,偶发生在腕和手指关节。
(4)其他表现:少数病人有心肌炎表现,偶发生鼻出血或咯血以及神经系统受累如头痛、行为异常、抽搐等。
2.过敏性紫癜的肾脏表现 主要表现为血尿及蛋白尿。大约有1/4~1/3病人出现肉眼血尿,短者数日,长者可达数周。肾炎多发