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病例
【百科】
眶
壁
骨
缺失
及
脑膜
、
脑膨出
概述
先天性眼眶
骨
壁
缺失
,
脑膜
和脑组织疝人
眶
内,引起眼球突出。此先天畸形多发生于神经纤维瘤病患者,
眶
顶和
眶
外壁后部
骨
缺失
。
【百科】颅裂
及脑膜脑膨出
颅裂纯属先天性颅骨发育异常,表现为颅缝闭合不全而遗有缺损,形成一个缺口,凡颅缝遗有缺损处均可发生。一般多发生在颅盖
骨
或颅底
骨
中线,部分患者偏于一侧,如果从裂孔无组织外溢,则称隐性颅裂;有组织外溢则称囊性颅裂。病因不明,普遍认为为先天性发育异常,与胚胎时期神经管发育不良有关。
诊断思路
1.病史要点
(1)隐性颅裂:多无明显症状
及
体征,少数病例在达到一定发育阶段,方才出现相应的局部
及
神经、脑的受损表现,根据病史
及
肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性,作诊断并不难,颅骨平片可发现裂孔大小、范围。
(2)局部症状:一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,大的可达胎儿头颅,小的直径只有几厘米。部分患儿随着生长发育,包块渐增大,覆盖的软组织厚薄程度相差悬殊,个别可薄而透明,甚至破裂漏脑脊液而发生反复感染,可致化脓性
脑膜
炎,厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬,透光试验阳性,在
脑膜脑膨出
时可见到脑组织阴影。
(3)神经系统症状:症状的轻重与发生的部位
及
受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐
及
不同程度的瘫痪,腱反射亢进,在不同的部位出现相应的脑神经损害的症状。若发生在枕部的
脑膜脑膨出
,可有皮质性的视觉障碍
及
小脑受损的表现。
(4)邻近器官的受压表现:若膨出包块位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根变宽,眼距加大,
眶
腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎。膨出物突人
眶
内时,可致眼球突出
及
移位,
眶
腔增大。膨出发生在不同部位,可有头颅外形的不同改变。
2.查体要点 首先要明确肿物的部位、质地、外观
及
伴随症状,如脑神经受累损害症状,颜面的畸形,如鼻根的肿物常多为扁平状,透光试验阳性,头颅X线平片可发现裂孔大小
及
范围
【百科】
脑膜脑膨出
脑膜脑膨出
(meningoencephalocele)是指中枢神经系统部分组织自颅骨缺损处向颅腔外疝出。若疝出物只包含脑脊液和
脑膜
称为
脑膜
膨出,若同时含有
脑膜
和脑组织则称为
脑膜脑膨出
,最严重的是脑积水
脑膜脑膨出
,内容物包括
脑膜
、脑组织和脑室。导致颅骨先天缺损的病因解释很多,包括胚胎发育期神经管闭合不全,颅骨骨化中心融合失败,颅咽管道持续存在等。
按颅骨骨质缺损部位即膨出的解剖位置可分为三大类:囟门型(15%,3种亚型)、颅底型(10%,7种亚型)和枕后型(75%)。鼻部
脑膜脑膨出
主要涉及前两型,常发生于鼻一筛骨、鼻一额骨、蝶一筛骨之间和筛板。由于鼻部
脑膜脑膨出
经常发生于前颅底,Suwanwela又将其分为前顶部型、筛板型、蝶筛型、经蝶型、蝶
眶
型。
本病的发生率是脊髓脊膜膨出的1/l0~1/5,在西欧和北美的发病率是1/40000新生儿,东南亚和俄罗斯部分地区达到1/5000新生儿,提示; 基因和环境因素在病因中起到重要作用。男性发病率高于女性,且男性多见于前颅底、女性多见于后颅低。
诊断思路
(一)病史要点
鼻部
脑膜脑膨出
囟门型在早期多向鼻外膨出,形成异常肿物,在婴幼儿期便可被发现,容易诊断;颅底型常起病隐蔽,在婴幼儿期仅表现为哺乳困难。对于儿童和成年人,当出现不明原因的单侧清水样鼻涕、持续性鼻塞、中枢神经系统反复感染、内分泌异常和视力视野障碍时,需高度怀疑
脑膜脑膨出
。有时脑脊液鼻漏是其惟一的临床表现。经蝶窦的
脑膜脑膨出
由于经常伴发唇腭裂、眼距增宽征、眼球移位或萎缩、视网膜病变、视神经发育不全等颅面联合畸形表现,往往于出生后1年内便可明确诊断。
(二)查体要点
囟门型表现为颅面中线鼻根处或近内眦囊性肿物,皮肤甚薄,可触及与脉搏一致的搏动感,压迫颈内静脉可见肿物张力增高,体积增大
【资讯】【颅
眶
交界循证系列】复杂双侧创伤性
眶
内
脑膜脑膨出
“五层垫片密封”颅底水密性重建
"Five-layer gasket seal" watertight closure for reconstruction of the skull base in complex bilateral traumatic intraorbital meningoencephaloceles: a case report and literature review作者:...
神外资讯
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脑膨出
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骨折
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缝合
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运动
【百科】眼眶
脑膜
-
脑膨出
概述:眼眶
脑膜
-
脑膨出
(orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过
骨
缺损疝入
眶
内引起的一种先天异常。单纯的
脑膜
疝出,内含脑脊液,形成囊性肿物名
脑膜
膨出( meningocele),
脑膜
伴有脑组织疝出的名
脑膜
-
脑膨出
。根据
骨
孔的位置,又把
脑膜
-
脑膨出
分为前部和后部两种临床类型,按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性
眶
骨
缺损均可致颅腔内容物(
脑膜
、脑
及
脑脊液)突入眼眶,引起一系列眼部症状和体征名
脑膜脑膨出
( meningocele and meni ngoencephalocele)。
【资讯】【病例分享】脑积水致
脑膜脑膨出
伴脑脊液漏一例(神经急重症系列十四)---浙二神外周刊(第326期)
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【百科】先天性
脑膜
-
脑膨出
概述
脑膜
-
脑膨出
(Meningoencephalocele)是指
脑膜
和脑组织自颅骨缺损处突出于颅外,属颅裂的一种类型。若突出物仅为
脑膜
,称为
脑膜
膨出;若突出物中含有脑组织则称为
脑膨出
或脑疝。
因两者往往不易分开,且临床治疗原则相同,故均统称为
脑膜
-
脑膨出
。出生后既已存在的叫做先天性
脑膜
-
脑膨出
;由于外伤导致颅骨缺损引起的
脑膜
-
脑膨出
不在此例。
先天性
脑膜
-
脑膨出
(Congenital Meningoencephalocele)的病因目前尚不明确。一般认为是在胚胎发育第4周,当中胚层所形成之颅骨在围绕神经管的过程中,由于内在或外在某些因素的影响,导致其发育障碍,神经管不能闭合而形成颅裂;此时若遇颅内压力增高或硬
脑膜
回缩障碍,则形成
脑膜脑膨出
,其颅裂部位多位于中线,偏于两侧者少见。按膨出部位与颅骨的关系来分类,可分为枕后型、前顶型和颅底型3类。其中以枕后型最多见。耳鼻咽喉科范围内的
脑膜
-
脑膨出
主要见于鼻部,属前顶型,称为鼻部
脑膜
-
脑膨出
;以经筛板向鼻腔膨出者为绝大多数,极少数经其他途径膨出如经缺损的
骨
板向蝶窦膨出。按膨出部位与鼻的关系来分,可将先天性
脑膜
-
脑膨出
分为鼻内型
及
鼻外型两类。
本病男女儿童均可发病,无明显性别差异。据国外资料统计,其发病率在新生儿中占1/5000。在诊断中应注意与鼻皮样囊肿、鼻部神经胶质瘤、鼻息肉和其他鼻部肿瘤相鉴别。治疗方面,首选手术治疗。
【百科】
脑膨出
概述:
脑膨出
是一种先天性 颅骨缺损,中枢 神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和
脑膜
,则称为
脑膜
膨出,如果内容物为脑组织和
脑膜
,则称为
脑膜脑膨出
,如疝出物有脑组织、
脑膜
和脑室,则称为 脑积水
脑膜脑膨出
。
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【病例】头痛,右上象限视野
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.患者,33 岁,女性,出现头痛,右上象限视野
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