脑膜脑膨出(meningoencephalocele)是指中枢神经系统部分组织自颅骨缺损处向颅腔外疝出。若疝出物只包含脑脊液和脑膜称为脑膜膨出,若同时含有脑膜和脑组织则称为脑膜脑膨出,最严重的是脑积水脑膜脑膨出,内容物包括脑膜、脑组织和脑室。导致颅骨先天缺损的病因解释很多,包括胚胎发育期神经管闭合不全,颅骨骨化中心融合失败,颅咽管道持续存在等。
    按颅骨骨质缺损部位即膨出的解剖位置可分为三大类:囟门型(15%,3种亚型)、颅底型(10%,7种亚型)和枕后型(75%)。鼻部脑膜脑膨出主要涉及前两型,常发生于鼻一筛骨、鼻一额骨、蝶一筛骨之间和筛板。由于鼻部脑膜脑膨出经常发生于前颅底,Suwanwela又将其分为前顶部型、筛板型、蝶筛型、经蝶型、蝶眶型。
    本病的发生率是脊髓脊膜膨出的1/l0~1/5,在西欧和北美的发病率是1/40000新生儿,东南亚和俄罗斯部分地区达到1/5000新生儿,提示; 基因和环境因素在病因中起到重要作用。男性发病率高于女性,且男性多见于前颅底、女性多见于后颅低。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    鼻部脑膜脑膨出囟门型在早期多向鼻外膨出,形成异常肿物,在婴幼儿期便可被发现,容易诊断;颅底型常起病隐蔽,在婴幼儿期仅表现为哺乳困难。对于儿童和成年人,当出现不明原因的单侧清水样鼻涕、持续性鼻塞、中枢神经系统反复感染、内分泌异常和视力视野障碍时,需高度怀疑脑膜脑膨出。有时脑脊液鼻漏是其惟一的临床表现。经蝶窦的脑膜脑膨出由于经常伴发唇腭裂、眼距增宽征、眼球移位或萎缩、视网膜病变、视神经发育不全等颅面联合畸形表现,往往于出生后1年内便可明确诊断。
   
    (二)查体要点
    囟门型表现为颅面中线鼻根处或近内眦囊性肿物,皮肤甚薄,可触及与脉搏一致的搏动感,压迫颈内静脉可见肿物张力增高,体积增大
概述:眼眶脑膜- 脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出,内含脑脊液,形成囊性肿物名 脑膜膨出( meningocele),脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜- 脑膨出。根据骨孔的位置,又把脑膜- 脑膨出分为前部和后部两种临床类型,按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性眶骨缺损均可致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶,引起一系列眼部症状和体征名 脑膜脑膨出( meningocele and meni ngoencephalocele)。

    颅裂纯属先天性颅骨发育异常,表现为颅缝闭合不全而遗有缺损,形成一个缺口,凡颅缝遗有缺损处均可发生。一般多发生在颅盖骨或颅底骨中线,部分患者偏于一侧,如果从裂孔无组织外溢,则称隐性颅裂;有组织外溢则称囊性颅裂。病因不明,普遍认为为先天性发育异常,与胚胎时期神经管发育不良有关。
诊断思路
    1.病史要点
    (1)隐性颅裂:多无明显症状及体征,少数病例在达到一定发育阶段,方才出现相应的局部及神经、脑的受损表现,根据病史及肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性,作诊断并不难,颅骨平片可发现裂孔大小、范围。
    (2)局部症状:一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,大的可达胎儿头颅,小的直径只有几厘米。部分患儿随着生长发育,包块渐增大,覆盖的软组织厚薄程度相差悬殊,个别可薄而透明,甚至破裂漏脑脊液而发生反复感染,可致化脓性脑膜炎,厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬,透光试验阳性,在脑膜脑膨出时可见到脑组织阴影。
    (3)神经系统症状:症状的轻重与发生的部位及受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,在不同的部位出现相应的脑神经损害的症状。若发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
    (4)邻近器官的受压表现:若膨出包块位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根变宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎。膨出物突人眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头颅外形的不同改变。
    2.查体要点    首先要明确肿物的部位、质地、外观及伴随症状,如脑神经受累损害症状,颜面的畸形,如鼻根的肿物常多为扁平状,透光试验阳性,头颅X线平片可发现裂孔大小及范围
"Five-layer gasket seal" watertight closure for reconstruction of the skull base in complex bilateral traumatic intraorbital meningoencephaloceles: a case report and literature review作者:...
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概述
    脑膜-脑膨出(Meningoencephalocele)是指脑膜和脑组织自颅骨缺损处突出于颅外,属颅裂的一种类型。若突出物仅为脑膜,称为脑膜膨出;若突出物中含有脑组织则称为脑膨出或脑疝。
    因两者往往不易分开,且临床治疗原则相同,故均统称为脑膜-脑膨出。出生后既已存在的叫做先天性脑膜-脑膨出;由于外伤导致颅骨缺损引起的脑膜-脑膨出不在此例。
    先天性脑膜-脑膨出(Congenital Meningoencephalocele)的病因目前尚不明确。一般认为是在胚胎发育第4周,当中胚层所形成之颅骨在围绕神经管的过程中,由于内在或外在某些因素的影响,导致其发育障碍,神经管不能闭合而形成颅裂;此时若遇颅内压力增高或硬脑膜回缩障碍,则形成脑膜脑膨出,其颅裂部位多位于中线,偏于两侧者少见。按膨出部位与颅骨的关系来分类,可分为枕后型、前顶型和颅底型3类。其中以枕后型最多见。耳鼻咽喉科范围内的脑膜-脑膨出主要见于鼻部,属前顶型,称为鼻部脑膜-脑膨出;以经筛板向鼻腔膨出者为绝大多数,极少数经其他途径膨出如经缺损的骨板向蝶窦膨出。按膨出部位与鼻的关系来分,可将先天性脑膜-脑膨出分为鼻内型及鼻外型两类。
    本病男女儿童均可发病,无明显性别差异。据国外资料统计,其发病率在新生儿中占1/5000。在诊断中应注意与鼻皮样囊肿、鼻部神经胶质瘤、鼻息肉和其他鼻部肿瘤相鉴别。治疗方面,首选手术治疗。

概述
   
先天性眼眶骨壁缺失,脑膜和脑组织疝人眶内,引起眼球突出。此先天畸形多发生于神经纤维瘤病患者,眶顶和眶外壁后部骨缺失。
概述:脑膨出是一种先天性 颅骨缺损,中枢 神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜,则称为 脑膜膨出,如果内容物为脑组织和脑膜,则称为 脑膜脑膨出,如疝出物有脑组织、脑膜和脑室,则称为 脑积水 脑膜脑膨出
概述: 脑膜瘤是颅内常见的 肿瘤,仅次于 胶质瘤而占第二位,约占全部 肿瘤的1/4。 脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞,所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高,其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑脑桥角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁 脑膜瘤可侵犯眼眶、视神经和 脑神经引起一系列的眼眶病变。蝶骨区是 肿瘤的好发部位之一,由于解剖学的关系,也是侵犯眼眶最常见的 颅内肿瘤。     蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小耄上的 脑膜瘤。内起自前床突,外抵耄点。早年Cushing将 蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位。近年Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型,即内侧型和外侧型。 肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长。 蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型 肿瘤可起源于前床突,向眼眶内或眶上裂侵犯,也有少见的 肿瘤向前颅窝底生长,从而引起相应的临床表现。外侧型 蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。     蝶骨

    眼眶脑膜瘤(orbital meningioma)分为起源于眶内脑膜瘤和继发于颅内脑膜瘤两种,前者可来源于视神经外的蛛网膜及眶内异位脑膜细胞,后者多由颅内蝶骨脑膜瘤蔓延而来。临床上视神经脑膜瘤多见,中年女性居多。
    眼眶脑膜瘤(orbitalmeningioma)分为起源于眶内脑膜瘤和继发于颅内脑膜瘤两种。前者可起源于视神经外的蛛网膜及眶内异位脑膜细胞;后者多由颅内蝶骨脑膜瘤蔓延而来。临床上多发于中年女性。