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【百科】
脑膜脑膨出
脑膜脑膨出
(meningoencephalocele)是指中枢神经系统部分组织自颅骨缺损处向颅腔外疝出。若疝出物只包含脑脊液和
脑膜
称为
脑膜
膨出,若同时含有
脑膜
和脑组织则称为
脑膜脑膨出
,最严重的是脑积水
脑膜脑膨出
,内容物包括
脑膜
、脑组织和脑室。导致颅骨先天缺损的病因解释很多,包括胚胎发育期神经管闭合不全,颅骨骨化中心融合失败,颅咽管道持续存在等。
按颅骨骨质缺损部位即膨出的解剖位置可分为三大类:囟门型(15%,3种亚型)、颅底型(10%,7种亚型)和枕后型(75%)。鼻部
脑膜脑膨出
主要涉及前两型,常发生于鼻一筛骨、鼻一额骨、蝶一筛骨之间和筛板。由于鼻部
脑膜脑膨出
经常发生于前颅底,Suwanwela又将其分为前顶部型、筛板型、蝶筛型、经蝶型、蝶眶型。
本病的发生率是脊髓脊膜膨出的1/l0~1/5,在西欧和北美的发病率是1/40000新生儿,东南亚和俄罗斯部分地区达到1/5000新生儿,提示; 基因和环境因素在病因中起到重要作用。男性发病率高于女性,且男性多见于前颅底、女性多见于后颅低。
诊断思路
(一)病史要点
鼻部
脑膜脑膨出
囟门型在早期多向鼻外膨出,形成异常肿物,在婴幼儿期便可被发现,容易诊断;颅底型常起病隐蔽,在婴幼儿期仅表现为哺乳困难。对于儿童和成年人,当出现不明原因的单侧清水样鼻涕、持续性鼻塞、中枢神经系统反复感染、内分泌异常和视力视野障碍时,需高度怀疑
脑膜脑膨出
。有时脑脊液鼻漏是其惟一的临床表现。经蝶窦的
脑膜脑膨出
由于经常伴发唇腭裂、眼距增宽征、眼球移位或萎缩、视网膜病变、视神经发育不全等颅面联合畸形表现,往往于出生后1年内便可明确诊断。
(二)查体要点
囟门型表现为颅面中线鼻根处或近内眦囊性肿物,皮肤甚薄,可触及与脉搏一致的搏动感,压迫颈内静脉可见肿物张力增高,体积增大
【百科】
眼眶
脑膜
-
脑膨出
概述:
眼眶
脑膜
-
脑膨出
(orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的
脑膜
疝出,内含脑脊液,形成囊性肿物名
脑膜
膨出( meningocele),
脑膜
伴有脑组织疝出的名
脑膜
-
脑膨出
。根据骨孔的位置,又把
脑膜
-
脑膨出
分为前部和后部两种临床类型,按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性眶骨缺损均可致颅腔内容物(
脑膜
、脑及脑脊液)突入
眼眶
,引起一系列眼部症状和体征名
脑膜脑膨出
( meningocele and meni ngoencephalocele)。
【百科】颅裂及
脑膜脑膨出
颅裂纯属先天性颅骨发育异常,表现为颅缝闭合不全而遗有缺损,形成一个缺口,凡颅缝遗有缺损处均可发生。一般多发生在颅盖骨或颅底骨中线,部分患者偏于一侧,如果从裂孔无组织外溢,则称隐性颅裂;有组织外溢则称囊性颅裂。病因不明,普遍认为为先天性发育异常,与胚胎时期神经管发育不良有关。
诊断思路
1.病史要点
(1)隐性颅裂:多无明显症状及体征,少数病例在达到一定发育阶段,方才出现相应的局部及神经、脑的受损表现,根据病史及肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性,作诊断并不难,颅骨平片可发现裂孔大小、范围。
(2)局部症状:一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,大的可达胎儿头颅,小的直径只有几厘米。部分患儿随着生长发育,包块渐增大,覆盖的软组织厚薄程度相差悬殊,个别可薄而透明,甚至破裂漏脑脊液而发生反复感染,可致化脓性
脑膜
炎,厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬,透光试验阳性,在
脑膜脑膨出
时可见到脑组织阴影。
(3)神经系统症状:症状的轻重与发生的部位及受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,在不同的部位出现相应的脑神经损害的症状。若发生在枕部的
脑膜脑膨出
,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
(4)邻近器官的受压表现:若膨出包块位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根变宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎。膨出物突人眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头颅外形的不同改变。
2.查体要点 首先要明确肿物的部位、质地、外观及伴随症状,如脑神经受累损害症状,颜面的畸形,如鼻根的肿物常多为扁平状,透光试验阳性,头颅X线平片可发现裂孔大小及范围
【资讯】【颅眶交界循证系列】复杂双侧创伤性眶内
脑膜脑膨出
“五层垫片密封”颅底水密性重建
"Five-layer gasket seal" watertight closure for reconstruction of the skull base in complex bilateral traumatic intraorbital meningoencephaloceles: a case report and literature review作者:...
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【资讯】【病例分享】脑积水致
脑膜脑膨出
伴脑脊液漏一例(神经急重症系列十四)---浙二神外周刊(第326期)
“浙二神外周刊”每周病例回顾,提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点,如有不同见解,欢迎同道斧正!每期讨论病例资料及整理均为“浙二神外周刊”原创,“浙二神经外科”授权官方合作新媒体《神外资讯》发布,其他网络媒体转载,请务必注明出处!提示“浙二神外周刊”不定期接收外院投稿,审核后发表。欢迎各专业同道联系我们,分享精彩病例、研究热点或前沿资讯。投稿请联系:shishi74@163.com...
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【百科】先天性
脑膜
-
脑膨出
概述
脑膜
-
脑膨出
(Meningoencephalocele)是指
脑膜
和脑组织自颅骨缺损处突出于颅外,属颅裂的一种类型。若突出物仅为
脑膜
,称为
脑膜
膨出;若突出物中含有脑组织则称为
脑膨出
或脑疝。
因两者往往不易分开,且临床治疗原则相同,故均统称为
脑膜
-
脑膨出
。出生后既已存在的叫做先天性
脑膜
-
脑膨出
;由于外伤导致颅骨缺损引起的
脑膜
-
脑膨出
不在此例。
先天性
脑膜
-
脑膨出
(Congenital Meningoencephalocele)的病因目前尚不明确。一般认为是在胚胎发育第4周,当中胚层所形成之颅骨在围绕神经管的过程中,由于内在或外在某些因素的影响,导致其发育障碍,神经管不能闭合而形成颅裂;此时若遇颅内压力增高或硬
脑膜
回缩障碍,则形成
脑膜脑膨出
,其颅裂部位多位于中线,偏于两侧者少见。按膨出部位与颅骨的关系来分类,可分为枕后型、前顶型和颅底型3类。其中以枕后型最多见。耳鼻咽喉科范围内的
脑膜
-
脑膨出
主要见于鼻部,属前顶型,称为鼻部
脑膜
-
脑膨出
;以经筛板向鼻腔膨出者为绝大多数,极少数经其他途径膨出如经缺损的骨板向蝶窦膨出。按膨出部位与鼻的关系来分,可将先天性
脑膜
-
脑膨出
分为鼻内型及鼻外型两类。
本病男女儿童均可发病,无明显性别差异。据国外资料统计,其发病率在新生儿中占1/5000。在诊断中应注意与鼻皮样囊肿、鼻部神经胶质瘤、鼻息肉和其他鼻部肿瘤相鉴别。治疗方面,首选手术治疗。
【百科】眶壁骨缺失及
脑膜
、
脑膨出
概述
先天性
眼眶
骨壁缺失,
脑膜
和脑组织疝人眶内,引起眼球突出。此先天畸形多发生于神经纤维瘤病患者,眶顶和眶外壁后部骨缺失。
【百科】
脑膨出
概述:
脑膨出
是一种先天性 颅骨缺损,中枢 神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和
脑膜
,则称为
脑膜
膨出,如果内容物为脑组织和
脑膜
,则称为
脑膜脑膨出
,如疝出物有脑组织、
脑膜
和脑室,则称为 脑积水
脑膜脑膨出
。
【百科】蝶骨
脑膜瘤的眼眶
病变
概述:
脑膜
瘤是颅内常见的 肿瘤,仅次于 胶质瘤而占第二位,约占全部 肿瘤的1/4。
脑膜
瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞,所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高,其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑脑桥角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁
脑膜
瘤可侵犯
眼眶
、视神经和 脑神经引起一系列的
眼眶
病变。蝶骨区是 肿瘤的好发部位之一,由于解剖学的关系,也是侵犯
眼眶
最常见的 颅内肿瘤。 蝶骨嵴
脑膜
瘤是起源于蝶骨大、小耄上的
脑膜
瘤。内起自前床突,外抵耄点。早年Cushing将 蝶骨嵴
脑膜
瘤分为内、中、外三个部位。近年Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型,即内侧型和外侧型。 肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长。 蝶骨嵴
脑膜
瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型 肿瘤可起源于前床突,向
眼眶
内或眶上裂侵犯,也有少见的 肿瘤向前颅窝底生长,从而引起相应的临床表现。外侧型 蝶骨嵴
脑膜
瘤早期不出现症状。 蝶骨
【百科】
眼眶脑膜
瘤
眼眶脑膜
瘤(orbital meningioma)分为起源于眶内
脑膜
瘤和继发于颅内
脑膜
瘤两种,前者可来源于视神经外的蛛网膜及眶内异位
脑膜
细胞,后者多由颅内蝶骨
脑膜
瘤蔓延而来。临床上视神经
脑膜
瘤多见,中年女性居多。
眼眶脑膜
瘤(orbitalmeningioma)分为起源于眶内
脑膜
瘤和继发于颅内
脑膜
瘤两种。前者可起源于视神经外的蛛网膜及眶内异位
脑膜
细胞;后者多由颅内蝶骨
脑膜
瘤蔓延而来。临床上多发于中年女性。
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