概述：硬脑膜 动静脉畸形(dural arteriovenous malformation，DAVM)是硬脑膜内的动静脉沟通或 动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处 动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜 动静脉瘘。但 动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用—硬脑膜 动静脉畸形―这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。
    硬脑膜动静脉畸形是指硬脑膜局部血管数量和结构异常，动脉直接与静脉窦交通，并对正常脑血流产生影响。多发生于横窦、乙状窦区，其次为海绵窦区，可分为横窦、乙状窦区硬脑膜动静脉畸形和海绵窦区硬脑膜动静脉畸形两种类型。
    本病1931年首次报告，比较少见。天坛医院800动静脉畸形病例中只有19例(2．4％)。硬脑膜动静脉畸形的病因和发病机制尚不十分清楚，大部分病例是由于先天性脑血管发育障碍，部分病例与后天性因素有关，如静脉窦血栓、静脉窦狭窄或梗阻和头颅外伤等。
诊断思路
    1．病史要点
    (1)局灶性神经障碍：主要表现为头痛、一过性脑缺血发作、失语、肢体乏力、癫痫等，是由于皮质引流静脉长期被动充血，静脉压增高，影响到正常脑组织的静脉引流，局部脑缺血所致。
    (2)颅内出血：主要表现为蛛网膜下腔出血、硬膜下出血、脑内血肿等。主要由于引流至硬膜下的静脉管壁脆弱破裂出血所致。
    (3)颅内杂音：与硬脑膜动静脉畸形的高血流量有关，如引流累及硬膜窦并直接与岩骨接触

    罕见。胃壁全层分布弯曲的血管。

男，54岁，突发头痛10小时以脑出血破入脑室入院，既往无高血

(SAH)，常伴有头痛、恶心、呕吐。
    (2)癫痫：因邻近脑组织缺血、胶质样变性所致。多为癫痫大发作和局灶性癫痫，精神运动性发作和小发作少见。
    (3)头痛：多数是脑内出血的结果，此外，约有半数病人在出血前即有持续性的或反复发作的顽固性头痛。
    (4)局灶症状：由血管畸形部位、血肿压迫及脑萎缩区域而定。如额叶的情感障碍、运动性失语，颞叶的命名性失语、听觉性失语，顶枕叶的皮质性感觉障碍，基底节的震颤和脑干的交叉性瘫痪等。
    (5)其他症状：有的脑动静脉畸形病人可闻及颅内血管吹风样杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱，压迫对侧颈动脉则杂音增强。有的脑动静脉畸形累及眶内或海绵窦，可有眼球突出、复视及血管杂音；累及横窦及乙状窦可继发颅内高压。
    (6)家族遗传因素：家族中有无自发性脑内出血和(或)自发性蛛网膜下腔出血的成员。病人有无顽固性癫痫、头痛、神经功能进行性障碍；有无自发性颅内出血史、高血压史、血液病等病史；有无长期使用溶栓、扩血管等药物。
    2．检查要点
    (1)一般情况：多见于青年患者，自发性脑内出血量大时可有急性颅内压增高症状，伴有血压升高、脉搏和呼吸变慢等生命体征的变化。
    (2)神经系统检查：神志方面可有不同程度的意识障碍，自发性脑内出血大重者可深昏迷，患侧瞳孔散大、对光反射消失，以及偏瘫、失语等；自发性蛛网膜下腔出血常出现颈强直等脑膜刺激征。
    脑动静脉畸形(artefiovenous malformation，AVM)是最常见的有症状的脑血管畸形。由扩张的供血动脉、异常扩张纡曲的动脉和静脉纠缠在一起形成的畸形血管团及扩张纡曲的引流静脉组成，动脉和静脉之间没有毛细血管网，常伴有出血、钙化；周围脑组织可有胶质增生，可合并动脉瘤。好发年龄20～40岁，90％发生在小脑幕上，10％发生在幕下。
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