神经元肿瘤是指起源于神经细胞的中枢神经系统肿瘤，主要包括神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma)、神经节细胞瘤(gangliocytoma)、小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum，Lhermitte-Duclos病)、促纤维增生性幼儿型神经节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile ganglioglioma)、胚胎发育不良性神经上皮的肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor)、间变性(恶性)神经节细胞胶质瘤[ana-plastic(malignant)ganglioglioma]、中枢(中央)神经细胞瘤(central neurocytoma)、终丝副神经节瘤(paraganglioma ofthe ilium terminale)、嗅神经母细胞瘤(感觉神经母细胞瘤)[olfactory neuroblastoma(esthesioneuroblastoma)]亚型嗅神经上皮瘤(olfactory neuroepithelioma)。其中神经节细胞胶质瘤相对常见，其余均属于罕见肿瘤。
    神经元肿瘤较少见，据第四军医大学西京医院报道4736例颅内肿瘤中神经节细胞瘤有6例，占总数的0．13％，占神经上皮组织的肿瘤的0．35％。
    (1)神经节细胞胶质瘤：1926年，Ewing首先记载了神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma)。肿瘤起源于形成肿瘤的未分化细胞，但最后能向胶质细胞和神经元细胞分化，直到细胞的成熟形式。因为分化是完全的，所以他认为肿瘤基本是良性的。过去有人认为这种肿瘤是有限制性生长潜能的错构瘤。现在大多数学者认为此肿瘤是真正的肿瘤，但也有作者仍认为神经节细胞胶质瘤是错构性肿瘤，可以多发，也可以合并其他畸形，如胼胝体发育不全或灰质异位。这种肿瘤发生于神经末梢，所以称为神经节神经瘤、副神经节细胞瘤、神经节神经母细胞瘤。由于肿瘤的发生部位不同，分为中枢神经系统肿瘤和周围神经系统肿瘤。在中枢神经系统发生的肿瘤，其基质为胶质细胞

的 肿瘤，由Courville在1930年首先发现并命名。这种瘤起源于胚胎未分化细胞，最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。因 肿瘤生长缓慢，以前曾一度将其归为 错构瘤。目前，绝大多数作者认为这是一种有神经 胶质瘤细胞与神经元瘤细胞的良性混合性 肿瘤。     小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)为小 脑神经节细胞过度增生取代颗粒细胞与浦肯野细胞形成的错构 瘤样病变，至2003年文献上共报道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年报道，文献上常称之为LDD，也称之为小脑 错构瘤、浦肯野瘤或小脑良性肥大。本病可发生在任何年龄，以中青年居多，平均年龄为29岁和34岁，病程长，进展缓慢，主要症状为颅压增高、后组 脑神经麻痹和小脑损害征。     胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)是1993年WHO中枢 神经系统 肿瘤分类中新加入的一种神经元和神经胶质细胞来源的 肿瘤，这是一种在对 癫痫患者行 癫痫灶切除后对其进行组织学检查所发现的一种 良性肿瘤，1988年Daumas-Duport等首次报道了39例并对其进行了详细讨论，所有 肿瘤均位于皮质

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤是2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版中新增的病理类型，是以广泛软脑膜生长为主的少见的胶质神经元

概述：前庭神经元炎(vestibular neuronitis)系因前庭神经元受累所致的一种突发性 眩晕疾病。以青年、成年人较多见。

概述： 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为 原发性侧索硬化，后者称为 脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用 运动神经元病来专指 肌萎缩侧索硬化。     多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将 运动神经元病分为 肌萎缩侧索硬化、 原发性侧索硬化和 脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示 肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括 原发性侧索硬化、ALS - 痴呆、ALS-相关性额叶 痴呆、 进行性脊髓性肌萎缩、 多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
    运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的主要影响脊髓前角细胞和下段脑干运动神经核以及大脑皮质锥体细胞及其传导纤维的进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌束震颤

菊形团形成性胶质神经元肿瘤是一种罕见的好发于年轻患者的中枢神经系统肿瘤。RGNT常好发于第四脑室，少数可发生在脊髓内。

在过去的10余年中，在怀疑自身免疫性脑炎（AE）的患者中发现了越来越多的针对神经元表面抗原的抗体，这类脑炎也称为NSAb相关脑炎。NSAE和其他AE，均为罕见疾病，估计每百万人口的年发病率为1-5例，其中，非裔美国人的发病率高于白种人。

近日，来自西班牙巴塞罗那大学的Dalmau教授团队，报道了42例有多重抗体的抗NMDAR脑炎患者，描述了其临床综合征以及对治疗反应和预后，结果发表在Neurology杂志上。

    亚急性感觉神经元病(subaeute sensory neuronopathy) 以脊髓背根神经节损伤为主，又称为副肿瘤性感觉神经元病(paraneop1astic sensory neuronopathy，PSN)， 可与PEM合并存在。

概述：神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性 神经系统 变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性 痴呆、 难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和 其他细胞内，导致以大脑皮质和 视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢 神经系统的神经细胞内存在外，可以在 皮肤活检和血 淋巴细胞的超微结构检查中发现。     对NCL的描述可以追溯到1826年，Stengel对此病进行了首次描述并提出了蜡样质脂褐素沉积病的诊断。1963年Zeman和Alpert在家族性黑蒙性 痴呆患者发现患者脑内沉积物具有黄色自发荧光的特点，从而区别于其他的代谢蓄积性疾病。以后的研究又有不同的命名，同义词包括：Santavuori-Haltia-Hagberg病，Jansky-Bielschowsky病，Spielmeyer-Sjögren病，Kufs病及Batten病。Batten病有两个内涵，一是特指青少年型的NCL，另一个是泛指所有的儿童型NCL，1969年Zeman和Alpert把此病命名为神经元蜡样脂褐质沉积症，这一病名除美国和英国外已经被广泛应用