概述： 淋巴瘤是原发于 淋巴结和淋巴组织的 恶性肿瘤，也称 恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。 淋巴瘤分 霍奇金病和 非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性 淋巴瘤是纵隔内最常见的 肿瘤之一。不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到 淋巴瘤的可能性。纵隔 霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表 淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。1997年WHO造血和淋巴组织 肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立 霍奇金淋巴瘤中 肿瘤细胞为 淋巴细胞性质，故更名为 霍奇金淋巴瘤。它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。

概述： 恶性淋巴瘤除 霍奇金淋巴瘤外都为 非霍奇金淋巴瘤。 非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体，从形态学和免疫学特征来看， 非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果，其组成上的优势恶性细胞可来源于 淋巴细胞整个分化进展的不同阶段，保持有与其分化位点相应的正常细胞极其相似的形态、功能特征和迁移形式，这就决定了不同类型 非霍奇金淋巴瘤所表现在生物学、组织学、免疫学及临床表现和自然转归方面广泛的差异性。

    恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，多见于4～10岁儿童，病因未明。本病发病率仅次于白血病和脑瘤，是儿童期第3个常见恶性肿瘤。根据病变累及组织的细胞类型、临床特点及预后，恶性淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
    病变同时累及淋巴系统及单核巨噬细胞系统。病理变化的特征是病变中能找到巨大的镜影细胞，称Reed-Sternberg多核巨细胞。根据淋巴细胞、纤维组织及镜影细胞等在病变中存在的不同比例，可分为下列4种类型即淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。后者少见。预后以淋巴细胞为主型最好，而以淋巴细胞减少型最差。
    临床分4期，
    Ⅰ期病变仅局限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官；
    Ⅱ期横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受累，或单个结外脏器加横膈同侧1个或1个以上淋巴结区受累；
    Ⅲ期横膈两侧淋巴结受累，可伴脾脏受累；
    Ⅳ期骨髓、肝脏或多个脏器受累。无全身症状(发热、消瘦、盗汗)者为A型，有全身症状为B型。
    霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，多见于青年，儿童少见，首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次是腋下淋巴结肿大，肿大淋巴结可压迫邻近器官引起压迫症状。

男，40岁。无痛性双侧颈部淋巴结进行性肿大伴发热半个月，发病

; (7)其他：淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。纵隔淋巴瘤转移至心包，可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
    (8)伯基特淋巴瘤：是儿童的一种未分化型淋巴瘤。其临床表现与一般淋巴瘤不同，主要累及上、下颌骨和腹腔器官(组织)，少数可累及卵巢、乳房、脑膜、脑、脊髓、脑神经、睾丸、涎腺、脑垂体、腮腺、甲状腺、心、肺和其他骨骼。本病进展快，可很快死亡，但治疗反应较好，化疗后可长期缓解，个别治愈。

    非霍奇金淋巴瘤(Non—Hodgkin lymphoma，NHL)也是属于淋巴系统的恶性肿瘤，发病率随年龄增长而增加，男性较女性为多，常为高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少。NHL有多中心起源倾向，大部分NHL为侵袭性，发展迅速，易发生早期远处扩散。

概述： 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)又称 恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的 淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常 淋巴细胞移行方式相似。 淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所有儿童NHL在起病时即可视为全身性疾病。不同成熟阶段的 淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的 肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。     19世纪时已对儿童 恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。儿童NHL以小无裂型(或称Burkitt型)、淋巴母细胞胞型(曲核T细胞型)和大细胞型三种类型为主，占90%ｖ95%，且多为高度恶性，极少数为中低度恶性。在疗效方面，20世纪70年代时5年生存期仅为5%ｖ33%，近20年来诊断与治疗进展令人鼓舞，目前在发达国家的主要儿童NHL，协作组中，5年无病生存率已达60%ｖ80%，与 急性淋巴细胞白血病相似。

摘自Tsieh Sun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，2011）

摘自Tsieh Sun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，2011）

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摘自Tsieh Sun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，2011）