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结节病(sarcoidosis)是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,也可以侵犯几乎全身每个器官。部分病例呈自限性, 大多预后良好。
结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的、以全身性非干酪性上皮细胞肉芽肿为病理特征的、多系统多器官受累的疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、皮肤、眼、浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统等,几乎全身每个器官均可受累。临床表现多种多样,可从无明显症状到进行性进展,晚期呈现多器官受累和功能衰竭。部分结节病表现为自限性,大多数病人预后良好。
多见于中青年人,发病率与地区和种族关系密切,寒冷地区多于热带地区,黑人多于白人。我国发病率较低,平均发病年龄为38.5岁,20~40岁的患者占55.4%。
诊断思路
(一)肺部X线和HRCT检查
胸部影像学检查对结节病的诊断十分重要。胸部淋巴结肿大在结节病患者中占75%~90%,
Ⅰ期和
Ⅱ期的比例相当。典型表现为双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,可伴网状、结节状或片状阴影。
1.胸内淋巴结肿大 典型表现为两侧对称的土豆状肺门肿块,边缘清楚,密度均匀。单侧肺门淋巴结肿大少见,约占25% ,以右侧多见边界清楚,密度均匀。常见的上气管旁淋巴结肿大外,奇静脉、隆突下、主动脉和肺动脉窗淋巴结均可受累。
2.肺实质改变问质性改变最为常见,病变轻微时表现为肺纹理增粗,有时出现粗乱的条索影,有时交织成网。或表现为片絮状阴影,呈节段分布,或以