免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)是严重危及生命的血栓性微血管病(TMA)的一种。该病主要由血清中循环自身抗体引起ADAMTS13酶缺乏引起,该病发病率和死亡率均较高。ADAMTS13酶缺乏会引起血管性血友病因子(vWF)的裂解障碍进而导致vWF/血小板的微血管血栓形成,最终临床表现以血小板减少、微血管病性溶血性贫血以及组织缺血为特点。iTTP目前的治疗方式包括血浆置换(PE)、免疫抑制和卡普赛珠单抗。与ADAMTS13酶活性能够完全恢复患者相比,持续缺乏ADAMTS13酶活性的iTTP患者的缓解后复发风险较高。...
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