概述:浆细胞病系指能分泌免疫球蛋白的单克隆浆细胞增生的恶性或可能恶性的一组疾病,增生的细胞增多来自B 淋巴细胞系。由 多发性骨髓瘤、 巨球蛋白血症、 重链病、原发性 淀粉样变及未定性单克隆免疫球蛋白病组成。这类疾病也可称为单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy)。 多发性骨髓瘤是最常见的耉年人多发的浆细胞恶性疾病,本节主要介绍 多发性骨髓瘤。     多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞无节制增生为特点的 恶性肿瘤,增生的浆细胞浸润及其所生成的产物(M-蛋白、 肿瘤坏死因子、浆细胞因子等)引起一系列器官功能障碍。临床有骨痛、溶骨损害、 贫血、肾功能不全、 高钙血症等表现。
    多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞恶性增生性疾病,为恶性浆细胞病中的最常见的一类。
男,50岁。腰痛就诊,双下肢无异常感觉。行腰椎CT扫描。发现
腰椎肿瘤

    多发性骨髓瘤或称浆细胞肉瘤是一种浆细胞恶性肿瘤,是最常见的骨原发性肿瘤,以广泛的溶骨性破坏伴有贫血、高钙血症、肾功能受损为特点。本病由Rustizky于1873年首先描述其病理并定名为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)。近年来,多发性骨髓瘤发病有增高趋势,发病率为2~3人/10万。MM属造血系统肿瘤,其基本异常为成熟及非成熟的浆细胞进行性增殖。这种不断增殖的浆细胞被认为是单克隆的细胞,浸润骨髓及软组织,生产一种类型的重链和一种轻链的免疫球蛋白,通常是M蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
诊断思路
    1.病史及查体要点
    (1)好发人群:发病年龄多见于中老年,以50~60岁之间为多,40岁以下者较少见。男性多于女性,男女比约为2:1。
    (2)好发部位:多见于脊柱、颅骨、肋骨、胸骨和骨盆,但可以累及任何有造血性红骨髓的骨骼。
    (3)病程:多发性骨髓瘤起病多缓慢,患者可有数月至10多年的无症状期,此谓“临床前期”。
    (4)主诉:临床期表现复杂多样,最常见的主诉是疼痛。因为正常的免疫球蛋白生成缺乏,患者常出现细菌性感染导致发热。高钙血症引起精神混乱、虚弱和嗜睡。其他症状包括贫血症状、出血、肾功能不全症状、关节痛、消化道症状、骨骼变形及病理性骨折、脊髓压迫症状等。
    1)浸润性表现
    A.骨痛:骨痛常常是早期和主要症状,其中以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性,因而易误诊为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加重,休息及治疗后减轻。
    B.骨骼变形和病理性骨折:骨髓瘤细胞浸润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨质疏松、局限性骨质破坏并可形成局部肿块,且常呈多发性。胸、肋、锁骨连接处发生棉球样结节,骨质破坏处易引起病理性骨折,且往往多处骨折同时存在。
男性患者,因反复腰部疼痛伴恶心呕吐1年入院。 T 37.5
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第十五次全国白血病·淋巴学术会议上,来自浙江大学医学院附属第一医院的蔡真教授针对老年不适合移植多发性骨髓瘤的治疗进行了详细的解析。
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概述: 多发性骨髓瘤病肾病系指 骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。 多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称 骨髓瘤管型肾病( myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、 肾病综合征和 Fanconi综合征等。     多发性骨髓瘤(multipie myeloma,MM)是浆细胞异常增生的 恶性肿瘤,故又称浆细胞 骨髓瘤或 浆细胞(plasmacytoma)。病变时异常浆细胞即 骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质,引起骨骼破坏,血液出现单克隆免疫球蛋白,尿内出现Bence-Jones蛋白(BJP,凝溶蛋白)和β型、γ型免疫球蛋白轻链。在临床上表现为骨痛、病理性 骨折、 贫血、 出血、肾功能损害及反复 感染。 多发性骨髓瘤引起的肾功能损害称为 多发性骨髓瘤肾病。