运动神经元疾病。或称ALS病。运动神经元疾病还包括：脊髓性肌萎缩和原发性侧索硬化。

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

近年来，分裂手现象被认为是ALS一个非常有用的临床标志，并且该现象似乎是ALS早期且具有高特异性的临床表现。虽然构成分裂手的APB，FDI和ADM受相同脊髓节段的支配，并且FDI和ADM由同一尺神经支配，在ALS中却受累程度不一。

《中国神经精神疾病杂志》2020年第46卷第3期综述

患者，男，47岁，173 cm，75kg，因“跌仆致右小腿肿胀，活动受限1d”入院。入院诊断“右胫腓骨骨折”，查体见患者意识清楚，言语略缓，舌肌震颤，

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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种致死性的神经变性疾病，病因不详，进展迅速，以上、下运动神经元损害的症状和体征为主要临床表现，如肌肉萎缩、无力、锥体束征，等。病情进展最终导致患者因吞咽障碍或呼吸衰竭而死亡。除上述运动症状之外，ALS患者还可能存在认知损害、疲乏、疼痛、抑郁等非运动症状。研究发现ALS患者从症状出现至死亡的中位生存期为2-3年。目前，ALS缺乏有效治疗手段，仅有利鲁唑及依拉达奉两种药物被证实能短暂缓解病情进展，却无法改变患者的最终结局...

但愿“渐冻人”心中自由的梦，不会一场空。

肌萎缩侧索硬化是选择性累及上下运动神经元的神经变性疾病，下运动神经元损伤与该病的起病、病程进展和预后有密切联系，因此下运动神经元损伤评估对ALS具有重要意义。

获得“阿尔茨海默病领域的诺贝尔奖”