最常见的婴儿肝良性肿瘤。

    1．癌肉瘤
   
    ① 混成于癌(肝细胞癌或胆管细胞癌)和各类肉瘤。
   
    ② 免疫组化染色明确显示肿瘤表达上皮性标记物和肉瘤(骨肉瘤、横纹肌肉瘤或纤维肉瘤等)标记物。
   
    ③ 需与伴肉瘤样化生的肝细胞癌或肝内胆管癌鉴别。
    2．Kaposi肉瘤
   
    ① 多见于艾滋病、Kaposi肉瘤相关疱疹病毒感染或器官移植后长期使用免疫抑制剂的患者。
   
    ② 肝脏多发性不规则海绵状血管瘤样病灶。
   
    ③ 瘤细胞：梭形，CD34阳性，汇管区生长为主，浸润肝窦；胞质内、外现PAS阳性嗜酸性小体。
   
    ④ 需与血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤等鉴别。
    3．恶性横纹肌样瘤
   
    ① 多发于<2岁的婴幼儿；
   
    ② 腹内肿物；
   
    ③ 需与胚胎性横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤鉴别。
    4．其他罕见肿瘤
   
    ① 平滑肌肉瘤

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    最常见的肝良性肿瘤。

    属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。

概述： 上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又称组织细胞样 血管瘤(histiocytoid hem angioma)1982年由Weiss等首先报告，罕见。本病为临床和组织学上介于 血管肉瘤和 血管瘤之间的 肿瘤。可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。多见于25岁前的男性。广泛切除，少数转移者可用化疗。
】描述为：">    上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma)是一种血管中心性血管肿瘤，由呈短索状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成，基质呈粘液透明样，有时可见灶性的钙化或骨化。

   
    ① 罕见；
   
    ② 常为多部位淋巴管瘤(即淋巴管瘤病)的一部分；
   
    ③ 肝明显增大，形似多囊肝，腔内含浆液或乳糜样液；
   
    ④ 管、囊腔衬覆内皮细胞(可乳头状、簇状增生)，腔内无红细胞。