纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发的部位，分良性、恶性两大类。良性者为良性畸胎瘤或称畸胎皮样囊肿。恶性者为精原细胞瘤及非精原性恶性生殖细胞瘤，后者包括绒毛膜癌、胚胎癌、畸胎癌和内胚叶窦瘤。这类肿瘤是纵隔内常见肿瘤之一。在成人，约占8%～15%；在儿童，则占12%～24%。虽然任何年龄都可发病，但20～40岁者居多。男女之间无差别。肿瘤最多见于前纵隔，但其他部位，甚至肺内也能发生。

    含有未分化组织、胚外结构、未成熟和/或成熟的各种组织，由2～3种胚层成分或中胚层以外的单一胚层成分构成。包括：
   
    ① 原始生殖细胞肿瘤，
   
    ② 两胚层或三胚层性畸胎瘤，
   
    ③ 单胚层畸胎瘤和伴皮样囊肿的体细胞型肿瘤。(表46-3)

   
    (一)原始生殖细胞肿瘤
    1．无性细胞瘤
    附：伴合体滋养细胞变异型
    2．卵黄囊瘤，或称内胚窦瘤。
    3．胚胎癌
    4．多胚瘤
    5．绒毛膜癌
    6．混合性生殖细胞肿瘤
   
    (二)两胚层或三胚层性畸胎瘤 畸胎瘤包括：由两个或三个胚层分化组织构成的肿瘤(表46-4)和仅由内胚层或外胚层分化组织构成的肿瘤(单胚层性畸胎瘤)。两胚层或三胚层性畸胎瘤包括：
   
    ① 未成熟型畸胎瘤；
   
    ② 成熟型畸胎瘤(实性、囊性和胎儿型畸胎瘤)。

    1．未成熟型畸胎瘤
    2．成熟型畸胎瘤
    (1)实性成熟型畸胎瘤
  

   
    ①偶见原发性畸胎瘤(成熟性和不成熟性)。
   
    ②其他原发恶性生殖细胞肿瘤罕见。
   
    ③诊断原发恶性生殖细胞肿瘤需首先除外转移性者，并应与肺癌(包括多形性癌、巨细胞癌)鉴别。
   
    ④原发性者，必须完全位于肺内，未累及纵隔，性腺内、外无原发性生殖细胞肿瘤。

    卵巢生殖细胞肿瘤(ovarian germ cell tumor)为来源于原始生殖细胞的一组肿瘤， 占卵巢肿瘤的20%～4O%。多发生于年轻妇女及幼女，青春期前患者占6O%～9O%，绝经后期患者仅占4%。

[J].中华内科杂志,2015,54(8):739-744. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2015.08.021. 国际儿科学杂志 IJP1974

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    鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤
   
    ①高度恶性。
   
    ②很少见。
   
    ③平均年龄60岁(18～79岁)，多男性。
   
    ④多位于筛窦、上颌窦。
   
    ⑤兼具畸胎瘤和癌肉瘤(腺癌、鳞癌；不成熟软骨、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等)成分。
   
    ⑥可含神经上皮和神经母细胞瘤样区域。
   
    ⑦需与嗅神经母细胞瘤、鳞状细胞癌、腺癌、腺鳞癌、未分化癌、恶性涎腺型肿瘤等鉴别。

作者：周莉 盛锡楠 北京大学肿瘤医院前言生殖细胞肿瘤除了原发于睾丸的生殖细胞瘤肿瘤（GCT），还包括腹膜后及