概述：获得性 血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子?(F?)的特异性自身抗体而引起的 出血病。虽然常有危及生命的严重 出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于 出血的严重程度和抗体特性。

1例获得性血友病（AH）患者的病例分享。

获得性血友病A概述获得性血友病A（AHA）是一种严重的出血性疾病，患者通常既往体健、无出血病史，致病原因是体

【主诉病史】 【一般资料】 患者男，78岁 【主诉】

来自20个国家的36位血液学专家，对获得性血友病患者特定位置出血的监测以及止血治疗的疗效评估达成共识。

一、概述获得性血友病A（Acquired Hemophilia A, AHA）是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）自身抗体导致FⅧ活性（FⅧ∶C）降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长为特征。AHA的年发病率约为1.5/100万，可发生于男女各年龄段，两个发病高峰分别为育龄女性的围产期及60岁以上人群，儿童罕见[...

    为遗传性凝血异常疾病。

    血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一组由于von Willebrand因子(VOI1 Will ebrand factor，vWF)先天性缺陷而导致的出血性疾病，是常见的遗传性出血性疾病之一。发病率约为3~4／10万。根据vWD的临床表现、病理生理、分子致病机制和治疗特点，把vWD分为三型：1型、2型、(2A，2B，2M，2N)及3型。1型和3型是vwF量的缺陷，2型是vWF质的异常。
诊断思路
    病史要点
    1．既往史 自幼可有出血史，出血有随着年龄增长而有减轻的趋势。由于本病大部分是常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，因此要注意患者的家族史。注意患者家族成员中是否有类似出血的病史。
    2．发病情况及症状大多数患者有出血倾向。由于vWF在血小板黏附中起重要作用，因此，主要为皮肤黏膜出血。患者自幼即有出血，部分患者出生时脐带出血不止，也有患者成年后手术时才发现本病。出血倾向随着年龄的增加而减轻。常见的出血部位是鼻出血、牙龈出血及皮下出血。女性也可表现为月经过多和产后大出血。常见的内脏出血为胃肠道出血。肌肉关节出血少见。不同类型的vWD出血症状轻重不一，这与疾病的类型、vWF的质量以及因子
    Ⅷ活性(F
    Ⅷ ：C)的水平有关。重型常为纯合子型，出血多较严重；中型和轻型多为杂合子型，出血常较轻微，甚至不出血。
    查体要点
    可有皮肤黏膜出血如鼻出血、口腔牙龈出血、皮肤瘀斑以及皮下血肿。可伴有贫血。一般无关节、肌肉出血表现。

    血管性血友病(vWD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素(Ristocetin)诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中vorl

    血友病A(hemophilia A)是由于因子
    Ⅷ凝血活性缺乏或结构异常所导致的遗传性出血性疾病，又称为遗传性血友病球蛋白(antihemophilic globulin，AHG)缺乏症。血友病B(hemophilia B)亦称为因子
    Ⅸ缺乏症，它们属于性联(伴性)隐性遗传性疾病。
诊断思路
    病史要点
    1．既往史
    (1)应注意初次发病的时间、反复出血的部位及出血的诱发因素。
    (2)患者多有家族史，应详细了解家族成员患病情况，分析遗传规律。本病系性联隐性遗传，男性发病，女性纯合子可发病，但极少。
    2．发病情况和症状几乎所有患者均为男性。血友病的出血特征为出血异常(出血不止)和反复出血。终身有自发的和(或)轻微损伤、手术后长时间出血倾向。重型可在出生后即发病，多在幼年时轻微碰撞黏膜出血不止或皮下大血肿，轻者发病稍晚。
    (1)关节腔出血：最为常见，常发生在创伤、运动后，甚至可发生于长途行走。出血部位以膝关节最为常见，其次为踝、髋关节，再次为肘、肩、腕等关节，主要表现为关节滑膜血管出血。
    (2)肌肉出血和血肿：也是重型血友病最常见的表现之一，多于创伤或活动过久后发生。在用力的肌群，如腰大肌、腹膜后、大腿臀部、腓肠肌、前臂肌群等多见，深部出血时多形成血肿，局部肿痛，活动受限。
    (3)皮肤、黏膜出血：皮下、牙龈、舌、口腔和鼻黏膜等为出血多发部位，幼儿多见额部出血、血肿。一般皮肤瘀点、瘀斑少见，但局部穿刺部位可发生皮下瘀斑。
    (4)创伤和手术后出血：各种不同程度的创伤或手术，如牙科手术、扁桃体摘除、脓肿切开、甚至针灸、肌内注射等可引起持久而缓慢的渗血或出血。
 

DDAVP可能对围产期出血的VWD患者很有帮助.如果DDAVP无效,应给予VWF替代浓缩物 [2]. 血液病整合诊断 hemainte