血友病是一组遗传性凝血因子缺陷所致的出血性疾病，包括血友病A(因子
    Ⅷ或称AHG缺乏)、血友病B(因子
    Ⅸ或称PTC缺乏)、血友病C(因子
    Ⅺ或称PTA缺乏)。血友病A、B属伴性遗传(XR)男性患者表现症状，女性为携带者；血友病C为常染色体隐性遗传(AR)，男女两性均可发病。据世界卫生组织统计血友病发病率约为(15～20)/10万人口，我国血友病发病率约为(2.3～2.8)/10万人口，其中血友病A占80%～85%，血友病B占10%～15%，血友病C少见。
    血友病A由于因子
    Ⅷ(F
    Ⅷ)遗传性缺陷引起，F
    Ⅷ是一种大分子糖蛋白，由位于X染色体长臂二区第八带(Xq 28)F
    Ⅷ促凝成分(
    Ⅷ ：C)基因，及位于第12号染色体的短臂末端(12pter)
    Ⅷ相关抗原(
    Ⅷ RAg或称v WF)基因两部分合成。血友病A患者vWF正常，
    Ⅷ ：C降低或缺乏。
    血友病A是一类遗传性凝血因子
    Ⅷ缺乏所引起的出血性疾病，其临床特点为具有出血倾向，往往在轻微创伤、拔牙、或其他小手术后出血不止。本病是性染色体隐陛遗传疾病，即女性传递，男性患病，女性传递者虽有不同程度的因子
    Ⅷ活性减低，但一般无出血表现。

武跃芳　李卓　肖娟; 中国医学科学院北京协和医院儿科; 《国际儿科学杂志》2019年1月第46卷第1期

导读血友病A需要长期坚持治疗，新型冠状病毒肺炎（COVID-19）疫情期间，如何给予患者更好的治疗，减少出血等并发症的发生？本期，小编为您总结了COVID-19疫情下血友病A患者治疗的3个要点。要点1——借助远程医疗，助力疾病管理>>>>远程医疗助力医患沟通1：减少新冠病毒在医生、患者及其家属之间的传播。可以快速问诊并获取答案。更加及时地诊断及治疗。>>>>...

获得性血友病A概述获得性血友病A（AHA）是一种严重的出血性疾病，患者通常既往体健、无出血病史，致病原因是体

【主诉病史】 【一般资料】 患者男，78岁 【主诉】

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杨仁池教授团队在2020年ISTH大会上发布血友病A治疗进展。

血友病A是一种罕见的遗传性出血性疾病，该病由于编码VIII因子的基因发生突变，导致患者体内VIII因子活性不足，从而引起凝血功能障碍。尽管血友病是一种相对罕见的疾病，但由于治疗成本过高，患者与社会的负担很重。近年来，血友病A的众多新疗法相继问世，如新型VIII因子产品、VIII因子模拟物和抗组织因子途径抑制因子抗体等。美国Cindy Leissinger教授讲解了新型VIII因子产品Efanesoctocog alfa为血友病A治疗带来的改变。...

随着政策和经济的变化，我国开始推动规范化、个体化的血友病预防治疗，以降低患者的致残率，提高患者生活质量。在血友病A的治疗中，患者对凝血因子Ⅷ( FⅧ)产品的药物代谢动力学（PK）差异显著，因此PK指导血友病A治疗成为优势治疗手段。在专家们的共同努力下，血友病领域首个PK指导血友病A治疗的中国专家共识发布。该共识的发布对于指导个体化治疗临床实践的开展，推动中国血友病诊疗的发展意义重大。值此共识发布之际，特邀请了杨仁池教授为大家讲解中国血友病A的个体化治疗问题。...

血友病A是一种遗传性出血性疾病，临床上常用凝血因子Ⅷ（FⅧ）进行按需和预防治疗。近年来随着新药的不断研发，非因子药物艾美赛珠单抗的出现为血友病A患者提供了新选择。该药在国内上市至今已惠及众多患者，然而，其在国内的真实世界研究仍十分匮乏，及时总结经验对推动该药未来临床应用至关重要。近日，世界血友病联盟（WFH）2022年世界大会顺利召开，一项由北京儿童医院团队发布的真实世界研究“Real-world experience of emicizumab prophylaxis in young children with haemophilia A in China: retrospective data from China...