肾脏血管非常丰富,自身免疫所致的系统性血管炎性疾病均可累及肾脏。
    多种原因诱发机体产生的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),可与血管内皮细胞结合,损伤小血管
概述: 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、 皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在 结节性动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜 动脉炎(microscopic polyarteritis),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现称为 显微镜下多血管炎。1990年的美国 风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往 显微镜下多血管炎大多归属于 结节性动脉炎( polyarteritis nodosa,PAN),极少数归属于 韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)。目前普遍认为 显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将 显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于,前者缺乏小血管血管炎,包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点,常共称为ANCA相关的血管炎
病因不明。免疫病理检查特征是血管壁无或只少量免疫复合物沉积。
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*仅供医学专业人士阅读参考临床干货!快收藏!参考文献[1]Jennette JC. et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11....
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【主诉病史】 患者女,50岁,因"咳嗽伴血痰3个月,活动后
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概述:显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累 系统性血管炎。临床表现与PAN相类似,特征表现为 急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。本病于近期方从PAN中分离出,并于1993年YHe chapel Hill协商会议,统一了MPA的诊断标准。经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的动静脉和毛细血管,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎,血清抗MPO阳性。     显微型 结节性动脉炎即称之为显微型多血管炎(MPA),由Davson等在1948年首先认识到其在分上的独立性。此类PAN亚型患者中合并肾脏受累并表现为节段性坏死性肾小球肾炎。本病定义为临床和组织学上累及小血管(如毛细血管、微动脉、微静脉)的系统性坏死性血管炎,不伴肉芽肿,但伴有节段性坏死性肾小球肾炎,与PAN难以鉴别,在过去大多数文献中,常从属于PAN而未单独分类。
11岁男孩,手背皮肤长粉刺,自行用手抓破,出现发热症状,就诊
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概述: 变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)又称 变应性血管炎(allergic vasculitis)、系统性 变应性血管炎(systemic allergic vasculitis)、结节性 皮肤变应疹( nodular dermal allergidi)。是 真皮毛细血管及微细血管的坏死性 炎症。
    变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是由于多种因素(细菌或病毒感染、异性蛋白、药物或化学药品等)在体内产生的免疫复合物引起的真皮毛细血管及小血管血管炎,严重时侵及内脏血管。临床上常有明显的皮肤损害,内脏常受累,如肾和肺。暴发型及内脏有损害的患者预后较差。
    变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性、坏死性皮肤病。