感想谈20-红细胞系统.

【病例】王某，女，49岁，以“:头痛、心悸3小时”为主诉入院

宋某，男，80岁，入院前7天无明显诱因间断发热，体温最高39

【一般情况】郭某，男，11岁，学生。 【主诉及现病史】以“

概述： 反应性组织细胞增多症(reactive  histiocytosis，RH)又称 噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与 感染、免疫调节紊乱性疾病、 结缔组织病、 亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为 反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis)。本综合征在临床上较 恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。
    噬血细胞综合征症于1979年首先由Risdall等报告，其特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。
    本综合征分为两大类，一类为遗传性，另一类为获得性。遗传性又分为家族性HPS和免疫缺陷综合征。家族性HPS在年幼儿童中以常染色体隐性遗传方式发生，有关基因可能的位点在第9号和第10号染色体的长臂上，已知的基因缺失为穿孔素(perforin)基因、hMunc13-4(17q25)突变和突触融合蛋白-11(syntaxin 11)基因，还有一些患者的基因缺失未知，其发病和病情加剧常与感染有关；家族性HPS也可在免疫缺陷综合征患者中EBV感染后发生。获得性可分为感染相关性HPS(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)，此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS(vires-associated hemophagocytic syndrome，VAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy—associated hemophagnocytic

嗜血细胞综合征噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋

>    ② Erdheim-Chester病；
   
    ③ 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；
   
    ④ 幼年性黄色肉芽肿和播散性黄色瘤；
   
    ⑤ 脉络丛黄色肉芽肿。

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    组织细胞疾病是一组由外在的刺激或内在的细胞异常引起的单核．吞噬细胞系统疾病，多发生于儿童期。对组织细胞疾病的认识在过去很长的一段时间里停留于对各种临床表现的描述，而缺乏对单核。吞噬细胞系统本质的阐明，以及疾病病因和发病机制的探讨，分类很混乱。随着医学的进步，尤其是免疫学和分子生物学技术应用于组织病理学后，对组织细胞疾病的认识逐渐明确清晰。
    1981年，Groopman JE等在病理生理研究基础上将组织细胞疾病分为：反应性、贮积性、肿瘤性。这种分类中：
   
    ①反应性疾病分为结核杆菌、真菌、寄生虫、病毒等已知病因的疾病和未知病因的疾病如：家族性噬血细胞性淋巴组织增多症、窦性组织细胞增生性巨大淋巴结病等。
   
    ②贮积病是由于脂质代谢障碍致脂质在-吞噬细胞中沉积，导致在组织中含量增多。
   
    ③肿瘤性疾病包括：急性单核细胞白血病(M₅)，慢性粒单核细胞白血病(CMML)，组织细胞淋巴瘤，恶性组织细胞病。
    随着对单核．吞噬细胞(组织细胞)特别是朗格汉斯细胞认识的加深，1987年提出了组织细胞病的三分类：
    Ⅰ类：朗格汉斯细胞组织细胞增多症。
    Ⅱ类：非朗格汉斯细胞的单核一吞噬系统的组织细胞病，包括噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(家族性和散发性)和感染相关性噬血细胞综合征。
    Ⅲ类：恶性组织细胞病，包括M₅，恶性组织细胞病和真性组织细胞淋巴瘤。
    基于组织细胞疾病发生机制和疾病的生物学行为，1997年，Favara BE等发表了由世界卫生组织(WHO

李某，女，64岁，以“间断发热2年，发现血常规异常1年，再发