骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患,约占类肿瘤疾病的7%,病理表现为正常骨组织及骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁,病变导致骨质破坏,降低骨骼的坚固,容易发生病理性骨折。本病多发于10%,30岁青少年,其一直被认为是儿童相对常见的良性疾病,可发生于全身任何骨骼,既可单发,也可多发,单发性骨病损多位于股骨、胫骨、肋骨,多发性病损常偏一侧肢体,也可波及颅骨、肋骨、骨盆,多发者术后复发率高,单发性病例一般不易复发,人体的其他组织及器官也可受累。
诊断思路
    1.病史要点 骨纤维结构不良通常无自主症状,多在X线检查时无意间发现。但病理性骨折常会发生于负重骨病灶部,延迟愈合、不愈合常为其难治并发症。临床表现复杂多样,可表现为单发性FD、多发性PD和McCune-Albright综合征(MAS)。长期以来,关于FD的病因及治疗始终处于争论之中。
    2.查体要点最常见的症状是骨病损,大多数早期病变可存在多年而无症状,继而出现疼痛、功能障碍、畸形或病理性骨折。有报道多达2/3的病例发生病理性骨折,近半数有多次骨折病史。在颅面骨受累时,常出现畸形或肿块,如颜面不对称、上颚突起等;也可有神经受压表现,如视力、听力下降甚至丧失、内耳功能障碍以及脑组织受压症状等。脊椎骨受累首发症状多为局部疼痛,较多累及椎体及椎弓根,严重者可有神经压迫症状。累及肋骨时,表现为胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵,尤其是多发性病损,呈膨胀弯曲畸形,是由于骨骼可承受应力下降且易致骨折,股骨上段牧羊者手杖畸形即是多次骨折及短缩的结果。掌跖骨受侵者,肢端隆起。McCune-Albright综合征患者常有皮肤色素沉着,即“牛奶咖啡”样损害。其特点是散在分布于腰骶部、臀、大腿等处,多偏于患侧且以中线为界。为一处或多处点片状大小不等的深黄色或黄棕色皮斑,边界不规则,时呈齿状,组织结构与正常皮肤相似。性腺功能亢进,性早熟,以异常增高的性激素伴随低水平或难以检测到的促性腺激素为特征。性早熟在患有MAS的女孩中经常是最早的临床表现,其特征表现为5岁
纤维结构不良,分享一下
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纤维结构不良属于骨良性肿瘤性病变,以骨纤维变性为特征,正常的骨组织及骨髓组织被纤维组织或不成熟的编织骨代替,导致骨的生长发育分化障碍。笔者于2018
中国骨与关节损伤杂志 | 结构- 骨纤维- 患者- 椎体- 脊柱
纤维结构不良(FD)又被称为纤维异常增生症,为一种较常见的骨瘤样病变,主要表现为受累骨组织内有纤维组织增生,并有不同程度的骨化生,X线表现为“磨砂玻
海南医学 | 患者- 肿瘤- 手术- 结构- 恶变
3周的婴儿,3x3 cm 的肿块。X光显示:右小腿内侧软组织
概述: 骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3类,即外伤、限局进行三种。外伤 骨化性肌炎指一定部位的 肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局者通常于 肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行 骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本症是以 肌肉内异位钙化和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韧带、肌膜与骨骼肌间隙组织中的结缔组织的进行骨化。由于骨骼肌本身基本正常,如用进行骨化性纤维发育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一词来描述这种病变,似更确切。
骨化性纤维瘤是先天性结构不良,由纤维和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。

    非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma,NOF)是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损,即干骺端纤维骨皮质缺损。1942年Jafe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤,3年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损,并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤,目前,多认为是良眭纤维组织细胞肿瘤。还有一种Jaffe-campanacci综合征,表现为多发的非骨化性纤维瘤,皮肤色素沉着斑(咖啡牛乳色斑),智力发育迟钝,生殖腺发育不全,视力和心血管的异常,化验检查无异常。
诊断思路
    1.病史、查体要点
    (1)好发人群:非骨化性纤维瘤是儿童常见的,骨内局限性单发类肿瘤疾病,75%患者发病年龄为10~20岁,男性发病多于女性。
    (2)好发部位:最常见于股骨,其次是胫骨等长骨近干骺端部位,但不侵及骨骺线,或者近于骨干侧。上肢和短扁骨比较少,发病率不高,本瘤占肿瘤总数的0.81%,占良性肿瘤的1.45%。
    (3)症状体征:临床上通常无任何症状,多在外伤后行X线检查偶尔发现。部分患者因肿瘤体积较大,发生病理性骨折后而就诊,还有因为检查其他病患而在X线片上意外发现,少数因局部骨质膨胀变形而发现。