颅裂纯属先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗有缺损，形成一个缺口，凡颅缝遗有缺损处均可发生。一般多发生在颅盖骨或颅底骨中线，部分患者偏于一侧，如果从裂孔无组织外溢，则称隐性颅裂；有组织外溢则称囊性颅裂。病因不明，普遍认为为先天性发育异常，与胚胎时期神经管发育不良有关。
诊断思路
    1．病史要点
    (1)隐性颅裂：多无明显症状及体征，少数病例在达到一定发育阶段，方才出现相应的局部及神经、脑的受损表现，根据病史及肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性，作诊断并不难，颅骨平片可发现裂孔大小、范围。
    (2)局部症状：一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块，如位于鼻根部多为扁平状包块，大的可达胎儿头颅，小的直径只有几厘米。部分患儿随着生长发育，包块渐增大，覆盖的软组织厚薄程度相差悬殊，个别可薄而透明，甚至破裂漏脑脊液而发生反复感染，可致化脓性脑膜炎，厚者软组织丰满，触之软而有弹性感，有的表面似有瘢痕状而较硬，透光试验阳性，在脑膜脑膨出时可见到脑组织阴影。
    (3)神经系统症状：症状的轻重与发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，在不同的部位出现相应的脑神经损害的症状。若发生在枕部的脑膜脑膨出，可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
    (4)邻近器官的受压表现：若膨出包块位于鼻根部者，常引起颜面畸形，鼻根变宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及泪腺致泪囊炎。膨出物突人眶内时，可致眼球突出及移位，眶腔增大。膨出发生在不同部位，可有头颅外形的不同改变。
    2．查体要点    首先要明确肿物的部位、质地、外观及伴随症状，如脑神经受累损害症状，颜面的畸形，如鼻根的肿物常多为扁平状，透光试验阳性，头颅X线平片可发现裂孔大小及范围

(Furstenberg征阳性)。使用鼻内镜检查颅底型时，应在充分收缩鼻黏膜后，依次检查筛顶、中鼻道、蝶筛隐窝等所有可能的手术区域。经筛窦的脑膜脑膨出，可见单侧鼻腔内灰白色类圆形柔软光滑肿物；蒂在筛顶区，而经蝶窦和额窦的脑膜脑膨出，鼻内镜往往不能窥及。

概述
    先天性眼眶骨壁缺失，脑膜和脑组织疝人眶内，引起眼球突出。此先天畸形多发生于神经纤维瘤病患者，眶顶和眶外壁后部骨缺失。

"Five-layer gasket seal" watertight closure for reconstruction of the skull base in complex bilateral traumatic intraorbital meningoencephaloceles: a case report and literature review作者：...

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概述：眼眶脑膜- 脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出，内含脑脊液，形成囊性肿物名 脑膜膨出( meningocele)，脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜- 脑膨出。根据骨孔的位置，又把脑膜- 脑膨出分为前部和后部两种临床类型，按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性眶骨缺损均可致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶，引起一系列眼部症状和体征名 脑膜脑膨出( meningocele and meni ngoencephalocele)。

概述
    脑膜-脑膨出(Meningoencephalocele)是指脑膜和脑组织自颅骨缺损处突出于颅外，属颅裂的一种类型。若突出物仅为脑膜，称为脑膜膨出；若突出物中含有脑组织则称为脑膨出或脑疝。
    因两者往往不易分开，且临床治疗原则相同，故均统称为脑膜-脑膨出。出生后既已存在的叫做先天性脑膜-脑膨出；由于外伤导致颅骨缺损引起的脑膜-脑膨出不在此例。
    先天性脑膜-脑膨出(Congenital Meningoencephalocele)的病因目前尚不明确。一般认为是在胚胎发育第4周，当中胚层所形成之颅骨在围绕神经管的过程中，由于内在或外在某些因素的影响，导致其发育障碍，神经管不能闭合而形成颅裂；此时若遇颅内压力增高或硬脑膜回缩障碍，则形成脑膜脑膨出，其颅裂部位多位于中线，偏于两侧者少见。按膨出部位与颅骨的关系来分类，可分为枕后型、前顶型和颅底型3类。其中以枕后型最多见。耳鼻咽喉科范围内的脑膜-脑膨出主要见于鼻部，属前顶型，称为鼻部脑膜-脑膨出；以经筛板向鼻腔膨出者为绝大多数，极少数经其他途径膨出如经缺损的骨板向蝶窦膨出。按膨出部位与鼻的关系来分，可将先天性脑膜-脑膨出分为鼻内型及鼻外型两类。
    本病男女儿童均可发病，无明显性别差异。据国外资料统计，其发病率在新生儿中占1／5000。在诊断中应注意与鼻皮样囊肿、鼻部神经胶质瘤、鼻息肉和其他鼻部肿瘤相鉴别。治疗方面，首选手术治疗。

    显性颅裂(cranium bifidum apertum)又称囊性颅裂(cranium bifidum cysticum)或囊性脑膜膨出(cystic meningocele)，根据膨出物的内容可分为：
    ①脑膜膨出(meningo-cele)：内容物为脑膜和脑脊液；
    ②脑膨出(encephalocele)：内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液；
    ③囊状脑膜脑膨出(cystic meningoencephalocele)：内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液(图21-3)；
    ④囊状脑膨出(cystic encephalocele)内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在。
    颅裂(cranioschisis)系先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。可分为显性(或称囊性)和隐陛两类，以显性多见。颅裂一般发生在颅骨中线部位，少数可偏于一侧，颅穹隆部、颅底部均可发生。发生于颅穹窿部者，可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出。发生于颅底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。如果颅骨缺口处无颅内组织膨出，称为隐性颅裂。有颅内组织从缺损处膨出则称为囊性或显性颅裂。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有脑组织，或部分扩张的脑室等。

颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部;颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出。
隐性颅裂，外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织，或部分扩张的脑室等。这种情况下，头颅常为小头，而膨大部分特别大。包块基底或大或小。

概述：脑膨出是一种先天性 颅骨缺损，中枢 神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜，则称为 脑膜膨出，如果内容物为脑组织和脑膜，则称为 脑膜脑膨出，如疝出物有脑组织、脑膜和脑室，则称为 脑积水 脑膜脑膨出。