颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位，多数病例为多发，单发于颅骨者预后较佳。
诊断思路
    病史要点此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颧骨，而枕骨少见。头皮下肿块逐渐增大，局部可有疼痛，但不剧烈。

颅骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症中最常见的一种。头颈部是LCH的常见发病部位，80%病例可侵及骨骼系统。SEG好发于额骨，其次为顶骨和枕骨，其主要特点为嗜酸性粒细胞浸润、组织细胞增生、骨质...

概 述
    骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone，EGB)是局限于骨的一种特殊类型的组织细胞(langerhans细胞)增生的良性疾病，占组织细胞增生症的60%，好发于儿童和青少年的颅骨、肋骨、下颌骨、脊柱、骨盆和长骨等。发展缓慢，病程长，可单发或多发，单发病灶中以颅骨最多见，多发性病变以椎体最好发病。其病理表现主要是Langerhans细胞增生和嗜酸粒细胞浸润(局限肉芽肿形成)及组织细胞内类脂质蓄积，晚期结缔组织增生、纤维化和骨化。
诊断思路
    1．病史要点儿童骨嗜酸性肉芽肿并非少见，但其本身症状多不明显，往往因为其他原因检查发现，影像学检查与其他骨的良性病变不易鉴别，因此，术前误诊率较高。
    2．查体要点 临床症状差异很大，一般发病较慢，起病隐匿，可没有任何症状，也可有局部疼痛、肿胀和功能障碍，但局部无充血、发热现象。脊柱骨嗜酸性肉芽肿可表现为脊柱僵硬、后突或起立困难。

概述：组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。1ｖ2岁内多系统如 皮肤、内脏、 淋巴结和眼眶受侵犯者视为累-赛病(Letterer-Siwe disease)；年龄稍大的小儿表现为典型的三联征： 颅骨缺损，突眼和 尿崩症称为 汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)；单一性病变叫嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)。众多学者对该病进行了深入研究，从临床表现和大量的超微结构和免疫组织化学的资料来看，现有倾向用朗格汉斯细胞组织细胞增多病(Langerhans cell histiocytosis)代替组织细胞增多病X。以前习惯性称以上3种为不同类型的病变，现认为Letterer-Siwe病和Hand-Schüller-Christian病只是相同疾病的不同过程，嗜酸性细胞肉芽肿可能代表一种反应型，认为该组病变类似于肉芽肿的良性过程，而不具有新生物的特性。根据预后好的特点，有理由将嗜酸性肉芽肿与其他两种分离出来。现未发现孤立性的嗜酸性肉芽肿发展成为系统性多灶性病变或因此病而死亡的患者。病变没有显示家族性，属于非遗传性疾病。急性或亚急性的严重病变可自发消退，小剂量的皮质类固醇、放射治疗和抗 肿瘤的化学治疗能抑制病变的进程。根据临床资料和病变的预后将该组织病变分为5类：     1.骨病变  50%的患者主要引起骨病变，单个或多个病灶倾向于累及轴性骨

骨嗜酸性肉芽肿是郎格罕氏细胞组织细胞增生症的一种类型。骨嗜酸性肉芽肿发病率低，好发于儿童，成人少见，于脊柱发病者更为少见。脊柱嗜酸性肉芽肿病变可侵犯单

概述：韦格纳(Wegener granulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为— 结节性多动脉炎的界限型―。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为—鼻源性肉芽肿―，主要累及动脉和肾脏，命名为 韦格纳肉芽肿。至1950年Godman和Churg从病理学方面详细系统地阐述了本病。1973年Fauci和Wolff进一步观察了WG的治疗和预后。1973年，美国国立卫生院(NIH)的Fauci和Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着人们对 韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。1990年美国 风湿病学会(ACR)制定了 韦格纳肉芽肿的诊断标准。典型的 韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变，无肾脏受累者被称为局限性 韦格纳肉芽肿。
    韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。
本病病因未明，其发病率为每年0．4／10万人，任何年龄均可发病，30～50岁多见，男女比1．6：1，早期病变有时只限于上呼吸道某一局部，常易误诊。



  

概述：蕈样 真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的 恶性肿瘤(图1)。又称 蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性 皮肤 淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的 红斑和浸润性损害，以后发展成 肿瘤，晚期可累及 淋巴结合内脏。
    蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)又称蕈样霉菌病(mycosis fungoides，MF)，系一种亲表皮性皮肤恶性淋巴瘤，辅助性T淋巴细胞系列在分化阶段中受阻，并恶性增殖所致。