多发性骨髓瘤或称浆细胞肉瘤是一种浆细胞恶性肿瘤,是最常见的骨原
发性肿瘤,以广泛的溶骨性破坏伴有贫血、高钙血症、肾功能受损为特点。本病由Rustizky于1873年首先描述其病理并定名为
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)。近年来,
多发性骨髓瘤发病有增高趋势,发病率为2~3人/10万。MM属造血系统肿瘤,其基本异常为成熟及非成熟的浆细胞进行性增殖。这种不断增殖的浆细胞被认为是单克隆的细胞,浸润
骨髓及软组织,生产一种类型的重链和一种轻链的免疫球蛋白,通常是M蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
诊断思路
1.病史及查体要点
(1)好发人群:发病年龄多见于中老年,以50~60岁之间为多,40岁以下者较少见。男性多于女性,男女比约为2:1。
(2)好发部位:多见于脊柱、
颅骨、肋骨、胸骨和骨盆,但可以累及任何有造血性红
骨髓的骨骼。
(3)病程:
多发性骨髓瘤起病多缓慢,患者可有数月至10多年的无症状期,此谓“临床前期”。
(4)主诉:临床期表现复杂多样,最常见的主诉是疼痛。因为正常的免疫球蛋白生成缺乏,患者常出现细菌性感染导致发热。高钙血症引起精神混乱、虚弱和嗜睡。其他症状包括贫血症状、出血、肾功能不全症状、关节痛、消化道症状、骨骼变形及病理性骨折、脊髓压迫症状等。
1)浸润性表现
A.骨痛:骨痛常常是早期和主要症状,其中以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性,因而易误诊为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加重,休息及治疗后减轻。
B.骨骼变形和病理性骨折:
骨髓瘤细胞浸润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨质疏松、局限性骨质破坏并可形成局部肿块,且常呈
多发性。胸、肋、锁骨连接处发生棉球样结节,骨质破坏处易引起病理性骨折,且往往多处骨折同时存在。