原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)属淀粉样变性(amyloidosis)的一型，是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。目前病因尚不明，可能与遗传、代谢紊乱和免疫反应有关。
诊断思路
   
    (一)病史特点
    临床上有多种不同类型，可表现苔藓样、斑块状、结节状、异色病样等。
    1．苔藓样淀粉样变性多见于中年，两性均受累，皮损多对称分布在双侧小腿伸侧，其次是臂外侧、肩背部、腰部和大腿，自觉剧烈瘙痒。
    2．斑块状淀粉样变好发于中年女性，皮损主要累及上背部肩胛区，亦可累及躯干及四肢，一般无瘙痒或仅有轻度瘙痒，个别病例因摩擦而使症状加重，甚至正常皮肤经反复摩擦而出现同样的皮肤损害，故又称为摩擦性或刺激性淀粉样变性。
    3．苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变关系密切，可同时出现在同一个体，甚至同时出现在同一部位，因而称之为双相型或混合型皮肤淀粉样变。
    4．结节型皮肤淀粉样变性也称淀粉样瘤，罕见，好发于头、面、躯干和四肢，单发或多发，自觉瘙痒。
    5．异色病样皮肤淀粉样变性简称PCA综合征，为常染色体隐性遗传病，男性多见，好发于四肢。
   
    (二)检查要点
    1．苔藓样淀粉样变性胫前、臂外侧和背部芝麻至绿豆大小的半球形、圆锥形或多角形硬质丘疹，呈棕褐色、黄色、淡红色或肤色，部分丘疹密集融合成片，丘疹顶端角化过度、苔藓样变伴少许鳞屑。
    2．斑块状淀粉样变性上背部肩胛区、躯干及四肢可见褐色、紫褐色或灰色色素沉着斑，呈网状或波纹状，摩擦可使

原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

概述： 淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为 淀粉样变，实际上与淀粉毫无关系。 淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。     原发性限局性 皮肤 淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤局部的 淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他 皮肤疾病。与中医文献记载之—皮癣―相似；如。医宗金鉴·外科心法要诀〃记载：—松皮癣，壮如苍松之皮，红 白斑点相连，时时作痒―。

概述： 淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为 淀粉样变，实际上与淀粉毫无关系。 淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。     原发性系统性 淀粉样变，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和 皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。

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患者男， 67 岁，眶周及阴囊会阴区散在瘀斑1 年。皮损组织病理示:真皮全层大量 均一红染物质，结晶紫染色阳性，血清免疫固定电泳检测到单克隆免疫球蛋白

作者：金晶兰, 高润平（吉林大学第一医院肝胆胰内科）点评者：万谟彬（海军军医大学附属长海医院）

    极少见。淀粉样物质沉积于黏膜下层的小动脉壁、黏膜肌层和肌层内。偶致黏膜皱襞肥大。病理诊断胃黏膜淀粉样变时，需注意除外胃黏膜浆细胞瘤或伴有大量浆细胞分化的B细胞淋巴瘤。

概述： 淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为 淀粉样变，实际上与淀粉毫无关系。 淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。     继发性系统性 淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性 炎症、慢性局部或系统性细菌 感染、 恶性肿瘤等的系统性 淀粉样变。

第十五次全国白血病·淋巴瘤学术会议上，来自北京协和医院李剑教授团队的沈凯妮医生，对一项比较硼替佐米为基础的化疗联合或不联合多西环素治疗晚期原发性轻链型淀粉样变患者的前瞻性、多中心、随机对照研究的结果进行了汇报。