概述： 反应性组织细胞增多症(reactive  histiocytosis，RH)又称 噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与 感染、免疫调节紊乱性疾病、 结缔组织病、 亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为 反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis)。本综合征在临床上较 恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。
    噬血细胞综合征症于1979年首先由Risdall等报告，其特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。
    本综合征分为两大类，一类为遗传性，另一类为获得性。遗传性又分为家族性HPS和免疫缺陷综合征。家族性HPS在年幼儿童中以常染色体隐性遗传方式发生，有关基因可能的位点在第9号和第10号染色体的长臂上，已知的基因缺失为穿孔素(perforin)基因、hMunc13-4(17q25)突变和突触融合蛋白-11(syntaxin 11)基因，还有一些患者的基因缺失未知，其发病和病情加剧常与感染有关；家族性HPS也可在免疫缺陷综合征患者中EBV感染后发生。获得性可分为感染相关性HPS(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)，此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS(vires-associated hemophagocytic syndrome，VAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy—associated hemophagnocytic

谈到噬血细胞综合征，大家总是闻之而色变，该病的5年生存率往往只有50%。感染病科、风湿科、血液科等科室我们都

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），于1979年首先由Risdall等报告，是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。

疟疾诱导噬血细胞综合征一例

M. Benefits and risks of JAK inhibition[J]. Blood, 2018,132(7):675-676. DOI: 10.1182/blood-2018-07-858720. 国际儿科学杂志 IJP1974...

概述：病毒相关吞 噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性 病毒感染有关，临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注文章来源：中华内分泌代谢杂志, 2021,37(11) : 1017-1019.作者：李岩 程时武 李爽摘要 通过分析1例甲状腺功能亢进症(以下简称甲亢)患者服甲巯咪唑后出现粒细胞缺乏继发噬血细胞综合征的少见病例，探讨临床工作中的诊治经验，以提高诊治水平。该患者服用甲巯咪唑后出现粒细胞缺乏合并感染，经过治疗后短暂好转，但迅速因感染进展为噬血细胞综合征，经过地塞米松治疗后病情好转。...

2018年4月，FDA发布安全性警告，提示使用拉莫三嗪可能引发噬血细胞综合征，需引起注意。本文通过一例拉莫三嗪相关性HLH的病例报告，对HLH的管理进行简要介绍。

欧雯欣   张蕊  王天有 国际儿科学杂志, 2022,49(5) : 289-293. 《国际儿科学杂志》创刊于1974年，由国家卫生健康委员会主管，是中华医学会系列杂志。摘要噬血细胞综合征是淋巴细胞和组织细胞异常活化和浸润引起的系统性炎症状态，以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、器官功能损害甚至衰竭为其临床特点。其常伴有中枢神经系统(central nervous system，CNS)受累。CNS受累的最常见症状有癫痫发作和意识状态改变，需要与一系列CNS疾病(如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎和脑炎等)相鉴别。CNS受累患儿预后差，可能产生永久性后遗症，因此及时诊治很重要。该文对噬血细胞综合征患者CNS病变的发生机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗方法进行综述，为改善疾病预后提供理论依据。...

2018年4月，FDA发布安全性警告，提示使用拉莫三嗪可能引发噬血细胞综合征，需引起注意。本文通过一例拉莫三嗪相关性HLH的病例报告，对HLH的管理进行简要介绍。