脑膜脑膨出(meningoencephalocele)是指中枢神经系统部分组织自颅骨缺损处向颅腔外疝出。若疝出物只包含脑脊液和脑膜称为脑膜膨出，若同时含有脑膜和脑组织则称为脑膜脑膨出，最严重的是脑积水脑膜脑膨出，内容物包括脑膜、脑组织和脑室。导致颅骨先天缺损的病因解释很多，包括胚胎发育期神经管闭合不全，颅骨骨化中心融合失败，颅咽管道持续存在等。
    按颅骨骨质缺损部位即膨出的解剖位置可分为三大类：囟门型(15%，3种亚型)、颅底型(10%，7种亚型)和枕后型(75%)。鼻部脑膜脑膨出主要涉及前两型，常发生于鼻一筛骨、鼻一额骨、蝶一筛骨之间和筛板。由于鼻部脑膜脑膨出经常发生于前颅底，Suwanwela又将其分为前顶部型、筛板型、蝶筛型、经蝶型、蝶眶型。
    本病的发生率是脊髓脊膜膨出的1/l0～1/5，在西欧和北美的发病率是1/40000新生儿，东南亚和俄罗斯部分地区达到1/5000新生儿，提示； 基因和环境因素在病因中起到重要作用。男性发病率高于女性，且男性多见于前颅底、女性多见于后颅低。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    鼻部脑膜脑膨出囟门型在早期多向鼻外膨出，形成异常肿物，在婴幼儿期便可被发现，容易诊断；颅底型常起病隐蔽，在婴幼儿期仅表现为哺乳困难。对于儿童和成年人，当出现不明原因的单侧清水样鼻涕、持续性鼻塞、中枢神经系统反复感染、内分泌异常和视力视野障碍时，需高度怀疑脑膜脑膨出。有时脑脊液鼻漏是其惟一的临床表现。经蝶窦的脑膜脑膨出由于经常伴发唇腭裂、眼距增宽征、眼球移位或萎缩、视网膜病变、视神经发育不全等颅面联合畸形表现，往往于出生后1年内便可明确诊断。
   
    (二)查体要点
    囟门型表现为颅面中线鼻根处或近内眦囊性肿物，皮肤甚薄，可触及与脉搏一致的搏动感，压迫颈内静脉可见肿物张力增高，体积增大

    颅裂纯属先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗有缺损，形成一个缺口，凡颅缝遗有缺损处均可发生。一般多发生在颅盖骨或颅底骨中线，部分患者偏于一侧，如果从裂孔无组织外溢，则称隐性颅裂；有组织外溢则称囊性颅裂。病因不明，普遍认为为先天性发育异常，与胚胎时期神经管发育不良有关。
诊断思路
    1．病史要点
    (1)隐性颅裂：多无明显症状及体征，少数病例在达到一定发育阶段，方才出现相应的局部及神经、脑的受损表现，根据病史及肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性，作诊断并不难，颅骨平片可发现裂孔大小、范围。
    (2)局部症状：一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块，如位于鼻根部多为扁平状包块，大的可达胎儿头颅，小的直径只有几厘米。部分患儿随着生长发育，包块渐增大，覆盖的软组织厚薄程度相差悬殊，个别可薄而透明，甚至破裂漏脑脊液而发生反复感染，可致化脓性脑膜炎，厚者软组织丰满，触之软而有弹性感，有的表面似有瘢痕状而较硬，透光试验阳性，在脑膜脑膨出时可见到脑组织阴影。
    (3)神经系统症状：症状的轻重与发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，在不同的部位出现相应的脑神经损害的症状。若发生在枕部的脑膜脑膨出，可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
    (4)邻近器官的受压表现：若膨出包块位于鼻根部者，常引起颜面畸形，鼻根变宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及泪腺致泪囊炎。膨出物突人眶内时，可致眼球突出及移位，眶腔增大。膨出发生在不同部位，可有头颅外形的不同改变。
    2．查体要点    首先要明确肿物的部位、质地、外观及伴随症状，如脑神经受累损害症状，颜面的畸形，如鼻根的肿物常多为扁平状，透光试验阳性，头颅X线平片可发现裂孔大小及范围

"Five-layer gasket seal" watertight closure for reconstruction of the skull base in complex bilateral traumatic intraorbital meningoencephaloceles: a case report and literature review作者：...

“浙二神外周刊”每周病例回顾，提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点，如有不同见解，欢迎同道斧正！每期讨论病例资料及整理均为“浙二神外周刊”原创，“浙二神经外科”授权官方合作新媒体《神外资讯》发布，其他网络媒体转载，请务必注明出处！提示“浙二神外周刊”不定期接收外院投稿，审核后发表。欢迎各专业同道联系我们，分享精彩病例、研究热点或前沿资讯。投稿请联系：shishi74@163.com...

概述：眼眶脑膜- 脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出，内含脑脊液，形成囊性肿物名 脑膜膨出( meningocele)，脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜- 脑膨出。根据骨孔的位置，又把脑膜- 脑膨出分为前部和后部两种临床类型，按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性眶骨缺损均可致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶，引起一系列眼部症状和体征名 脑膜脑膨出( meningocele and meni ngoencephalocele)。

概述
    脑膜-脑膨出(Meningoencephalocele)是指脑膜和脑组织自颅骨缺损处突出于颅外，属颅裂的一种类型。若突出物仅为脑膜，称为脑膜膨出；若突出物中含有脑组织则称为脑膨出或脑疝。
    因两者往往不易分开，且临床治疗原则相同，故均统称为脑膜-脑膨出。出生后既已存在的叫做先天性脑膜-脑膨出；由于外伤导致颅骨缺损引起的脑膜-脑膨出不在此例。
    先天性脑膜-脑膨出(Congenital Meningoencephalocele)的病因目前尚不明确。一般认为是在胚胎发育第4周，当中胚层所形成之颅骨在围绕神经管的过程中，由于内在或外在某些因素的影响，导致其发育障碍，神经管不能闭合而形成颅裂；此时若遇颅内压力增高或硬脑膜回缩障碍，则形成脑膜脑膨出，其颅裂部位多位于中线，偏于两侧者少见。按膨出部位与颅骨的关系来分类，可分为枕后型、前顶型和颅底型3类。其中以枕后型最多见。耳鼻咽喉科范围内的脑膜-脑膨出主要见于鼻部，属前顶型，称为鼻部脑膜-脑膨出；以经筛板向鼻腔膨出者为绝大多数，极少数经其他途径膨出如经缺损的骨板向蝶窦膨出。按膨出部位与鼻的关系来分，可将先天性脑膜-脑膨出分为鼻内型及鼻外型两类。
    本病男女儿童均可发病，无明显性别差异。据国外资料统计，其发病率在新生儿中占1／5000。在诊断中应注意与鼻皮样囊肿、鼻部神经胶质瘤、鼻息肉和其他鼻部肿瘤相鉴别。治疗方面，首选手术治疗。

概述
    先天性眼眶骨壁缺失，脑膜和脑组织疝人眶内，引起眼球突出。此先天畸形多发生于神经纤维瘤病患者，眶顶和眶外壁后部骨缺失。

概述：脑膨出是一种先天性 颅骨缺损，中枢 神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜，则称为 脑膜膨出，如果内容物为脑组织和脑膜，则称为 脑膜脑膨出，如疝出物有脑组织、脑膜和脑室，则称为 脑积水 脑膜脑膨出。

外伤后脑膨出是指开放性颅脑损伤特别是穿透性火器伤之后，由于头皮、颅骨及硬脑膜均已开放，甚至，伴有头皮、颅骨及硬脑膜的缺损，如果伤后早期曾有颅内出血、脑水肿脑肿胀而引起的颅内压增高，则很易造成脑组织从颅骨缺损口向外膨出犹如蕈状。

    显性颅裂(cranium bifidum apertum)又称囊性颅裂(cranium bifidum cysticum)或囊性脑膜膨出(cystic meningocele)，根据膨出物的内容可分为：
    ①脑膜膨出(meningo-cele)：内容物为脑膜和脑脊液；
    ②脑膨出(encephalocele)：内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液；
    ③囊状脑膜脑膨出(cystic meningoencephalocele)：内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液(图21-3)；
    ④囊状脑膨出(cystic encephalocele)内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在。
    颅裂(cranioschisis)系先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。可分为显性(或称囊性)和隐陛两类，以显性多见。颅裂一般发生在颅骨中线部位，少数可偏于一侧，颅穹隆部、颅底部均可发生。发生于颅穹窿部者，可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出。发生于颅底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。如果颅骨缺口处无颅内组织膨出，称为隐性颅裂。有颅内组织从缺损处膨出则称为囊性或显性颅裂。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有脑组织，或部分扩张的脑室等。