概述：风湿性 主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐钙化，导致 主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变；而单纯风湿性 主动脉瓣狭窄罕见。
    主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣膜先天性发育不良所致左室到主动脉的血流梗阻，是最常见的左室流出道梗阻类型。包括主动脉瓣叶交界融合、二瓣化、单瓣化，并可能伴发左心系统发育异常，如二尖瓣及左心室、瓣下结构及主动脉弓部的畸形。

出版社：人民卫生出版社
作者：王天佑（首都医科大学）
】描述为：">    风湿性主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)是由于风湿性病变侵害主动脉瓣致瓣叶增厚粘连，瓣口狭窄。病程长久者可发生钙化或合并细菌性心内膜炎等。单纯狭窄的病例较少，常合并主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变等。
此外，先天性主动脉瓣二瓣化畸形的病人，在成年或老年时发生瓣叶钙化，瓣口狭窄。这类情况在临床上也常见到。

【解剖学基础】
    主动脉瓣二瓣化是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形(约占主动脉瓣狭窄的7O%)，大部分病例两瓣的交界位于主动脉前后位，呈左右瓣分布伴交界融合，冠状动脉开口分别在左、右冠状窦内。交界位于主动脉两侧者，两瓣叶呈前后分布，两个冠状动脉开口常起自前瓣窦。单叶瓣较为罕见，为一中心有孔的隔膜样结构。主动脉瓣发育为三叶瓣，如交界粘连亦可致主动脉瓣狭窄。除瓣叶数量变异外，常见瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性

主动脉瓣狭窄最常见的三个病因为风湿性心脏病、主动脉瓣二叶化畸形及主动脉瓣退行性狭窄，其早期临床表现为呼吸困难、晕厥及心绞痛等。

斯坦福大学公开课:健康图书馆 这是一门非常贴近生活很实用的课程。在这门课程中，将会有数十集的讲座，来为您仔细讲解生活中各种常见的健康问题，并会告诉您如何从身边的小事做起保持身心健康，如何从细节检测自己的健康状况，并会讲到如何应对常见的疾病。 教育

每天进步一点点

概述：先天性 主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。

正常主动脉瓣口面积超过3.0cm²。当瓣口面积减小为1.5cm²时为轻度狭窄；1.0cm²时为中度狭窄；＜1.0cm²时为重度狭窄。

| Day 18 |点击查看答案 （▲▼ 上下滑动查看全部内容）内容来源：丁香医考 APP

【一般资料】 男 57岁 【主诉】 因“突发昏迷3 d

概述
    正常主动脉瓣口面积超过3．0cm²。当瓣口面积减小为1．5cm²时为轻度狭窄；1．0cm²时为中度狭窄；<1．0cm²时为重度狭窄。主动脉瓣狭窄可由风湿热的后遗症、先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。主动脉瓣狭窄患者中80％为男性。单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在。主动脉瓣狭窄约占风湿性瓣膜病的1／4，常同时伴有关闭不全和二尖瓣病变。病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化，瓣膜的变形加重了瓣膜的损害，导致钙质沉着和进一步狭窄。患者可相当长的时间无临床症状，临床表现可有乏力，劳累后呼吸困难、心绞痛、头晕、晕厥甚至猝死等。

    主动脉瓣上狭窄是指主动脉于瓣上水平的先天性异常导致主动脉血流受阻的心血管畸形，是左室流出道梗阻类型中最少见的一种。
【解剖学基础】
    主动脉瓣上狭窄常合并肾、脑、肠系膜、肺等脏器的动脉狭窄，部分患者合并William综合征(智力低下、特殊面容及高钙血症)，具有遗传倾向。可分为两型：1．局限型占75% 。表现为窦管交界附近局限性主动脉壁环状增厚，形成嵴状管腔内狭窄。因该处动脉中层及内膜增厚形成环形纤维向管腔内突人，阻挡左冠状动脉开口，远端呈狭窄后扩张，升主动脉根部外观缩窄呈沙漏状。此型中尚有部分呈隔膜型。
    2．弥漫型自窦管交界起，升主动脉远端呈广泛内壁增厚及管腔狭窄，多累及主动脉弓部，主动脉弓远端多数正常。升主动脉可见内膜苍白而僵硬。镜下观察见内膜增厚，呈黏液样变性，中层纤维组织增生，弹力纤维减少或消失并排列紊乱，往往中层与内膜无明显分界。部分患者，特别是William综合征患者，可有右心室流出道狭窄，多发生于肺动脉瓣及其瓣下或外周肺血管水平。主动脉瓣叶游离缘与主动脉壁粘连或沙漏型主动脉瓣上狭窄的梗阻嵴覆盖在主动脉窦上，均可造成冠状动脉开口处狭窄。即使无上述病变，狭窄近心端的主动脉窦内高压常导致冠状动脉扩张、屈曲和中层肥厚，较早地发生动脉粥样硬化。