概述:韦格纳(Wegener granulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例,解剖为— 结节性多动脉炎的界限型―。Wegner于1936年报告3例,1939年又报告18例,并根据活检和尸检资料将本病命名为—鼻源性肉芽肿―,主要累及动脉和肾脏,命名为 韦格纳肉芽肿。至1950年Godman和Churg从病理学方面详细系统地阐述了本病。1973年Fauci和Wolff进一步观察了WG的治疗和预后。1973年,美国国立卫生院(NIH)的Fauci和Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解,标志着人们对 韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。1990年美国 风湿病学会(ACR)制定了 韦格纳肉芽肿的诊断标准。典型的 韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变,无肾脏受累者被称为局限性 韦格纳肉芽肿
    韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎,病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管,上、下呼吸道及肾最常受累。
本病病因未明,其发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30~50岁多见,男女比1.6:1,早期病变有时只限于上呼吸道某一局部,常易误诊。



  
概述:蕈样 真菌病(mycosis fungoides,MF)是一种T细胞起源的 恶性肿瘤(图1)。又称 蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),是一种向上皮性 皮肤 淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生,Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的 红斑和浸润性损害,以后发展成 肿瘤,晚期可累及 淋巴结合内脏。
    蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)又称蕈样霉菌病(mycosis fungoides,MF),系一种亲表皮性皮肤恶性淋巴瘤,辅助性T淋巴细胞系列在分化阶段中受阻,并恶性增殖所致。
患者,女性,46岁,视力下降2年,间断头痛20余天,既往体
病历讨论
概述:油性肉芽肿(oil granuloma)属于 异物肉芽肿范畴,曾用名称有脂肪肉芽肿(oleogranuloma),石蜡瘤(paraffinoma)。常由于注射油剂或不溶性脂类液体,致组织对油脂异物反应的一种特殊类型,大多形成结节或斑块,自觉症状轻微或缺如。
概述:异物肉芽肿(foregin body granuloma)由非机体组织的各种物质进入人体 皮肤组织引起机体的组织反应( 皮肤异物反应),其结构为 肉芽肿性炎症反应。
概述:面部肉芽肿(Granuloma faciale)1945年由Nigley首先报告。亦称 嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿
概述:腹股沟肉芽肿(granuloma inguinale)又称性病性肉芽肿(granuloma venereum),也称Donnovan肉芽肿(donnovani granuloma)、Donnovan病(donovanosis),系肉芽肿荚膜杆菌 感染所致的生殖器及其邻近部位的一种慢性进行性肉芽肿性溃疡。为一种有轻度传染性的慢性 性传播疾病,通常累及生殖器部位,损害为肉芽肿性溃疡,其病原体为肉芽肿荚膜杆菌。本病常见于印度、巴布亚新几内亚、澳大利亚、南非和巴西以及其他热带和亚热带地区,主要发生于黑人。我国尚无腹股沟肉芽肿的报告。
    腹股沟肉芽肿(granuloma inguinale)又称杜诺凡病。是由肉芽肿荚膜杆菌(又称Donovan小体)引起的以生殖器及其周围发生肉芽组织增生性斑块为特征的一种较为少见的慢性性传播疾病。
概 述
    骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone,EGB)是局限于骨的一种特殊类型的组织细胞(langerhans细胞)增生的良性疾病,占组织细胞增生症的60%,好发于儿童和青少年的颅骨、肋骨、下颌骨、脊柱、骨盆和长骨等。发展缓慢,病程长,可单发或多发,单发病灶中以颅骨最多见,多发性病变以椎体最好发病。其病理表现主要是Langerhans细胞增生和嗜酸粒细胞浸润(局限肉芽肿形成)及组织细胞内类脂质蓄积,晚期结缔组织增生、纤维化和骨化。
诊断思路
    1.病史要点儿童骨嗜酸性肉芽肿并非少见,但其本身症状多不明显,往往因为其他原因检查发现,影像学检查与其他骨的良性病变不易鉴别,因此,术前误诊率较高。
    2.查体要点 临床症状差异很大,一般发病较慢,起病隐匿,可没有任何症状,也可有局部疼痛、肿胀和功能障碍,但局部无充血、发热现象。脊柱骨嗜酸性肉芽肿可表现为脊柱僵硬、后突或起立困难。
概述: 慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病,临床表现以反复发生严重 感染以及在反复 感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。