概述:韦格纳(Wegener granulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例,解剖为—
结节性多动脉炎的界限型―。Wegner于1936年报告3例,1939年又报告18例,并根据活检和尸检资料将本病命名为—鼻源性肉芽肿―,主要累及动脉和肾脏,命名为
韦格纳肉芽肿。至1950年Godman和Churg从病理学方面详细系统地阐述了本病。1973年Fauci和Wolff进一步观察了WG的治疗和预后。1973年,美国国立卫生院(NIH)的Fauci和Wolff报道了18例
韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解,标志着人们对
韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。1990年美国
风湿病学会(ACR)制定了
韦格纳肉芽肿的诊断标准。典型的
韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变,无肾脏受累者被称为局限性
韦格纳肉芽肿。
韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎,病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管,上、下呼吸道及肾最常受累。
本病病因未明,其发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30~50岁多见,男女比1.6:1,早期病变有时只限于上呼吸道某一局部,常易误诊。