概述：局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人 肾病综合征(NS)常见的原发性 肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球＜50%)；节段性是指肾小球的部分小叶被累及；球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。其他病理改变包括：弥漫性系膜细胞增生，毛细血管塌陷和局灶性肾小球退化。由已知病因(HIV或二醋吗啡)引起的FSGS同特发性患者病理改变相似。局灶硬化性肾炎是与FSGS不同的概念，前者既可是特发或非特发的FSGS的表现，也可以是其他肾小球或小管间质疾病的表现。

概述 
    局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis，FSGS)由Rich在1957年首先描述，其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临床病理综合征，其特点为蛋白尿，常为肾病性蛋白尿，同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。疾病早期，仅部分肾小球(< 50％)和(或)部分毛细血管袢(< 50%)发生硬化性改变。随着病变进展，肾小球逐渐弥漫硬化，甚至出现球性硬化。
    FSGS目前尚无统一的分类标准，可分为原发性与继发性两类。原发性FSGS需与继发于足细胞相关蛋白变异、病毒感染和药物中毒所发生的 FSGS相区别。此外，还需与肾内血管扩张，肾小球毛细血管压和血流速度增加，功能性肾单位减少，如单侧肾发育不全、手术切除、寡肾单位巨大症等，或起初正常肾单位，随后血流动力学改变，常见于肥胖、发绀型先天性心脏病、镰状细胞性贫血引起的适应不良等导致的继发性FSGS相鉴别。最后，原发性及继发性FSGS必须与炎症性增生、血栓形成、遗传或其他肾小球疾病引起的非特异性FSGS相鉴别。

概述：脂蛋白肾小球病(lipoprotein  glomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于?型 高脂血症，伴以血浆载脂蛋白E(apo E)升高。本病是1987年Saito T等人在第17届日本肾脏病学会地区年会上首次报道，1989年Sakaguchi等人根据病人的临床表现、病理学特点，提出将本病作为一个独立的 肾小球疾病，并于同一年将本病命名为脂蛋白肾小球病。然而，脂蛋白肾小球病通过降血脂治疗并不能改善肾小球病变。目前认为本病是原发于肾小球?型仅限于肾脏有脂质沉着的罕见病。

局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。

    1．肾小球疾病  病变主要定位于肾小球的肾脏疾病。
    2．大部分原发性肾小球肾炎和许多继发性肾小球疾病与免疫反应异常有关。
    3．弥漫性肾小球疾病  病变累及的肾小球总数>标本中全部肾小球的50%。
    4．局灶性肾小球疾病  病变累及的肾小球总数<标本中全部肾小球的50%。
    5．球性病变  病变肾小球中受累及的毛细血管袢>50%。
    6．节段性病变  病变肾小球中受累及的毛细血管袢<50%。
    7．活动性病变  包括肾小球
   
    ① 坏死(主要为纤维素样坏死)，
   
    ② 渗出(主要为白细胞、单个核细胞浸润)，
   
    ③ 增生(系膜细胞、内皮细胞或上皮细胞增生)性病变。
    8．非活动性病变  包括肾小球
   
    ① 基底膜增厚，
   
    ② 系膜基质增多，
   
    ③ 硬化性病变。
    9．肾小球病变与肾小管间质病变的关系  肾小球疾病经常继发
   
    ① 相应肾小管

    塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)又称特发性塌陷性肾小球病(ICG)，是近10年来为大家逐渐公认的一个新的临床病理诊断。大多数学者认为它是特发性局灶节段性肾小球硬化(IFSGS) 的一种严重类型，发病约占FSGS的4．6 ％～15．5 ％。其特征为肾小球毛细血管袢节段性或球性塌陷及不同程度肾小球上皮细胞肥大和增生，常常伴有明显的肾小管一间质的损伤。CG最初是在HIV患者中认识的，并称之为HIV相关性肾病(HIV-associatednephropathy ，HIV-AN)，以后类似的肾损伤类型在非HIV感染患者陆续报道。早在1986年，Weiss等就报告6例严重肾病综合征的黑人患者，迅速进展到不可逆性肾衰竭和肾小球塌陷，其组织学类型与HIV．AN相似。在1991年，Foster等报告3例先天性免疫缺陷FSGS患儿，认为HIV-AN并不限于HIV感染人群。在1994年，Detwiler 等报告16例无HIV感染证据的CG患者，肾活检均表现类似于HIV-AN，他们首先引人“塌陷性肾小球病”的名称。目前，许多学者将这些无HIV感染证据的CG，又称之为特发性CG或特发性FSGS。

    纤维样肾小球病(fibrillary glomemlopathy ，FGP)和免疫触须样肾小球病(immunotactoid glomerulopathy，ITG)是指肾小球内存在类似淀粉样纤维，丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性，一般不伴有系统性疾病的一类肾小球疾病，又称非淀粉样纤维性肾小球病、刚果红阴性的淀粉样变性样肾小球病。近年来，国内外肾脏病专著均已将该类疾病作为原发性肾小球疾病中新的临床病理概念加以描述。  
    1977年，Rosenmann和Eliakin首次报道了1例肾小球内有类似淀粉丝样物质沉积，但刚果红染色阴性。此后，不少作者相继报道了类似发现。作者给予不同命名，如非淀粉样肾小球病、刚果红阴性的淀粉样肾小球病等，目前，已较为统一地命名为纤维样肾小球病。1980年，Schwatz 和Lewis首次报道在电镜下观察到肾小球内呈较粗的微管样物质，平行排列于肾小球内细胞外基质中，类似昆虫触须，并认为与免疫球蛋白沉积有关，故其后命名为免疫触须样肾小球病。目前，多数作者认为FGP和ITG病人临床特点有很多相似之处，发病机制也可能相同，故而把两者视为同一疾病，并作为同义词互为通用。也有作者认为两者病理特征，尤其是超微结构的特征不一，及其某些临床特点及预后有所不同，主张有所区别。 

    急进性肾小球肾炎是以活动性肾炎和急速进行性肾功能减退，常于数周或数月内进展至终末期肾衰为特点的临床综合征。
    本症可分为原发和继发两种。后者如继发于急性链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、IgA肾病、膜增生性肾炎、血管炎等情况。原发者依其免疫病理表现分为三型：
    Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体致成者。
    Ⅱ型为免疫复合物型。
    Ⅲ型为寡免疫沉积型，近年
    Ⅲ型中部分患儿血中中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
    本症病理上为新月体肾炎(即50%以上肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的新月体形成)。
    急进性肾小球炎(rapidly progressive glomemlonephritis，RPGN)简称急进性肾炎，常见于年长儿童。临床表现为急性起病，有尿改变(血尿、蛋白尿)、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。病理改变为广泛的肾小球新月体形成为特点。本病预后不良，多数患者在几个月至1年乃发展成严重肾衰竭。

概述： 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)，即急性 感染后肾小球肾炎(acute postinfectious glomerulonephritis)，临床表现为急性起病，以 血尿、蛋白尿、 高血压、 水肿、少尿及氮质血症为特点的 肾小球疾病。这一组临床综合征又称为 急性肾炎综合征，其中以链球菌 感染后肾炎最为常见，偶可见于其他细菌或病原微生物 感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、真菌、原虫、寄生虫等。这些 感染后可出现 急性肾炎综合征，但也可能出现急进性肾炎、 肾病综合征等。现着重描述的急性链球菌 感染后肾炎，被认为是由于免疫复合物沉积所致肾小球肾炎的典型代表。
    急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) 简称急性肾炎(AGN)， 是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病， 患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压， 并可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后， 而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。现主要介绍链球菌感染后急性肾小球‘肾炎。

    急性肾小球肾炎(acute

概述：本病于1966年由McConcille等首次报道，1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性 血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分为良性和进行性；又根据患者有无家族史分为家族性和散发性。如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄肾小球基底膜病，或称家族性良性 血尿(benign familial hematuria)，还有人称其为非进行性 遗传性肾炎。这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型。薄肾小球基底膜病分类：     1.家族性薄肾小球基底膜病、良性家族性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。     2.散发性薄肾小球基底膜病、良性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。薄肾小球基底膜病与奥尔波特综合征的不同在于患者有无Alporlt基因。由于肾小球基底膜变薄也是早期奥尔波特综合征的典型表现，所以在临床上，对于表现为 血尿和蛋白尿的患者，即使肾活检发现只有肾小球基底膜变薄而无致密层的分离和板层状改变，也不能排除奥尔波特综合征的诊断。     尽管薄肾小球基底膜病的发生率尚不清楚，但在有 血尿症状的患者中